《实用神经外科学》黄昌尧，徐溥澄主编|(epub+azw3+mobi+pdf)电子书下载

图书名称：《实用神经外科学》

【作　者】黄昌尧，徐溥澄主编

【页 数】 191

【出版社】 天津：天津科技翻译出版公司 , 2018.10

【ISBN号】978-7-5433-3894-4

【分 类】神经外科学

【参考文献】 黄昌尧，徐溥澄主编. 实用神经外科学. 天津：天津科技翻译出版公司, 2018.10.

图书目录：

《实用神经外科学》内容提要：

全书共分十一章，包括神经外科病历书写、病史采集、体格检查、常见诊疗技术，以及各个亚专科领域常见疾病的诊断治疗，并附表介绍了神经外科常用量表、药物剂量和检查。全书从临床的一般性问题到专科性疾病，从病因、病理至诊断、治疗，从常用的诊疗技术到高新专科技术，层次分明地予以阐述，重点在于实用性强的临床诊断和鉴别诊断、治疗方式。既结合了神经外科的历史发展和临床工作中的经验教训，也参照了神经外科的新进展，具有很强的实用性和可读性。

《实用神经外科学》内容试读

第一章颅脑发育畸形

第一节寰枕畸形

一、概述

枕骨、枕大孔或第一、二颈椎的先天性或获得性骨质异常使下脑干与颈段脊髓的活动空间有所缩小，有可能造成小脑、后组脑神经和脊髓的症状。

由于脊髓有一定的柔顺性，易感受间歇的压迫，颅颈交界处的若干类型的病变可以产生一些症状，后者不但在不同病例中各不相同，而且还可时隐时现。当寰椎与枕骨发生融合，齿状突后枕大孔前后直径<19mm时，可以引起颈段脊髓病变。平底颅是可引起或不引起临床症

状的颅底扁平畸形：在侧位头顿X线片上，斜坡平面与前颅凹平面的相交角>135°。颅底凹

陷（齿状突伸入枕大孔）产生短颈项，伴有小脑、脑干、后组脑神经与脊髓体征组合而成的各种临床表现。Klippel--Feil畸形（颈椎骨的融合）除颈部畸形与颈椎活动受限外，通常不引起神经症状。寰枢椎脱位（寰椎相对向前移位）可引起急性或慢性脊髓压迫症。

(一)病因

先天性异常包括齿状突小骨，寰椎吸收或发育不全，与Arnold-Chiari畸形（小脑扁桃体或蚓部向下伸入颈段椎管脑部畸形)。软骨发育不全可造成枕大孔变窄，产生神经压迫。Dowm综合征、Morquio综合征(IⅣ型黏多糖沉积病)以及成骨不全都能引起寰枢椎不稳与脊髓压迫症。

获得性异常可由外伤或疾病造成。当枕骨-寰椎-枢椎复合结构受到损伤时，在出事现场

发生的死亡率很高。原因为骨质的损伤（骨折），韧带的损伤（脱位），或复合伤(C2半脱位，

经枢椎的颈髓延髓交界处损伤与骨韧带的破裂)。半数是由车祸引起，25%由跌跤造成，10%由娱乐活动引起，特别是跳水意外。原来有颅颈交界处异常的患者在发生轻微颈部损伤后可以激发程度不等的进展性症状和体征。颈椎的类风湿关节炎和转移性疾病可引起寰枢椎脱位。顿颈交界处的缓慢生长的肿瘤（如脊膜瘤、脊索瘤）通过对脑干与脊髓的压迫也可产生症状。类风湿性关节炎与Paget病可造成颅底凹陷伴脊髓与脑干压迫、类风湿关节炎是颅颈不稳定性最为常见的病因，外伤、肿瘤侵蚀或Paget病也可引起颅颈不稳定。

(二)临床表现

由于骨质与软组织异常可以通过各种不同的配合对颈段脊髓、脑干、脑神经、颈神经根或它们的血液供应产生压迫，因此，发病征象变动不定。头部异常的姿势属常见，在某些病例中颈短或呈蹼状。最常见的临床表现是颈部疼痛与脊髓受压（脊髓病变）。运动传导束的受压引起上肢和（或）下肢的无力、强直与腱反射亢进。下运动神经元被累及则引起臂部与手部肌肉萎缩与无力。感觉障碍（包括关节位置感觉与振动觉得异常）往往反映脊髓后柱的功能障碍，患者可能诉说在屈颈时出现沿背脊向下往往直达腿部的放射性发麻感(Lhermine征)。脊髓丘脑束被累及（例如，痛觉与温度觉丧失）的情况不常见，但某些患者有手套-袜子型感觉异常

2实用神经外科学

或麻木。脑干与脑神经障碍包括睡眠呼吸暂停，核间性眼肌麻痹，向下的眼球震颤，声音嘶哑以及吞咽困难。常见向上臂扩展的颈部疼痛，与向头顶放射的枕下部头痛。头部的动作可使症

状加重，咳嗽或躯体前倾可引发症状。疼痛是由于C,神经根与枕大神经受压与局部骨骼-肌

肉的功能障碍。

血管性症状包括昏厥，倾倒发作，眩晕，间歇的精神错乱或意识障碍，阵发性无力以及短暂的视觉障碍。身体移动或头位改变可以引发椎-基底动脉缺血。

(三)诊断

遇到涉及下脑干、上颈段脊髓或小脑的神经障碍，不论是固定的或进展性加重的，都应当考虑到颅颈交界处异常的可能。

进行X线片检查（头颅侧位片连带颈椎在内，颈椎前后位与左、右斜位片）有助于明确可

能影响治疗的一些因素，这些因素包括异常情况的可复位性（可恢复正常的骨质弧度，从而解除对神经结构的压迫)，骨质的侵蚀，压迫的力学机制，以及有无异常的骨化中心或伴有畸形

发育的骨骺生长板。CT椎管造影可对神经结构的异常以及伴发的骨质变形提供解剖学方面的

细节。矢状面MRI能很好地显示伴发的神经病变（脑干和颈髓受压情况，合并下疝畸形、脊

髓空洞症以及血管性异常)。MRI能将骨质与软组织的病理学联系起来，并明确显示畸形与伴

发神经缺陷（如Amold-.Chinri畸形、脊髓空洞症）的水平与范围。椎动脉造影或MRA可选择性地用于明确固定的或动态的血管受压情况。

(四)治疗

某些颅颈交界处异常（例如，急性损伤性寰枢椎脱位与急性韧带损伤）只需要通过头位的调整就可以得到整复。大多数病例需要应用帽形光环状支架做骨骼牵引，牵引重量逐步增加至3.6~4kg以达到复位。牵引通常能在5~6d内奏效。如能达到复位目的，需用光环连带

的马甲背心维持固定8~12周：然后做X线片复查以证实复位的稳定性。如果复位仍不能解

除神经结构的受压，必须进行手术减压，采用腹侧或背侧入路。如果减压后有不稳定现象出现，则需要做后固定术。对其他一些异常（例如类风湿关节炎），单纯进行外固定不大可能达到永久的复位，需要后固定（稳定术）或前减压加稳定术。颅颈交界部位的融合手术有多种方式，对所有不稳定的部位都必须予以融合。对转移性疾病，放射治疗与硬的颈托常有帮助。对

Paget病，降钙素、二磷酸盐有帮助。

二、扁平颅底和颅底凹陷(一)概述

颅底凹陷是指枕大孔周围的颅底骨向上方凹陷进颅腔，并使之下方的寰枢椎，特别是齿状突升高甚至进入颅底。这种畸形极少单独存在，常合并枕大孔区其他畸形，如寰椎枕骨化、枕骨颈椎化、枕大孔狭窄及齿状突发育畸形等。颅底凹陷通常分为两类：原发性与继发性，前者指先天性畸形，较常见。常合并寰枢椎畸形、寰枕融合、寰椎前弓、后弓或侧块发育不良、齿状突发育异常，以及Klippel--Feil综合征等。有时也可因为严重的佝偻病、骨质软化症、骨质疏松症、肾性骨病等因素造成颅底凹陷、因骨质变软，受头颅重力作用而下沉，引起颅底凹陷，称为继发性。本型极少见，其临床重要性远不如先天性重要。扁平颅底是指后颅窝发育位置较高，即由蝶鞍中心至枕大孔前缘与鼻根至蝶鞍两线交角的基底角增大导致整个颅底平坦。在正

第一章颜脑发育畸形3

常成年人为132°~140°。基底角减少无临床意义，而增大则表示颅底发育畸形。

(二)临床表现

先天性颅底凹陷常在中午以后逐渐出现神经系统症状，通常在20~30岁以后，常因轻微创伤、跌倒，促使脑干或脊髓受损。虽然幼童也可能发病，然而多数患者往往因年龄增长，椎间关节退变及韧带松弛，逐渐发展而引起症状。

先天性颅底凹陷易累及小脑、脑干及前庭功能。不仅表现四肢运动及感觉障碍和共济失调，还可能出现眩晕、眼震及第5、9、10、11脑神经受损的症状与体征，性功能障碍，括约肌功能异常以及椎-基底动脉供血不足的临床症状。

呼吸肌功能衰减常常使患者感觉气短，说话无力，严重者可能出现不同程度的中枢性呼吸抑制、睡眠性呼吸困难等。

(三)诊断

本病常合并寰枢椎畸形，或Arnold-.Chiari畸形，此时神经受损的表现更为复杂。

先天性扁平颅底或颅底凹陷在未出现神经症状之前不易诊断，但部分患者伴有低发际，头

面部发育不对称，斜颈或短颈畸形，这些表现常常引导医师做进一步的X线检查。

以寰椎为中心颅颈侧位X线片可以做以下测量。

Chamberlain线：由枕大孔下缘至硬腭后极的连线。齿状突顶点位此线之上超过3mm为

异常。有时枕大孔下缘在X线片上显示不清，也可因颅底凹陷后缘也随之内陷，影响测量结果。

McGregor线：枕大孔鳞部的最低点至硬腭后极的连线。正常时齿状突顶点位于此线之上，但小于4.5mm。大于此值则说明颅底凹陷。此线避免了Chamberlain线的缺点。

McRc线：枕大孔下缘至斜坡最低点的连线。此线无助于诊断，而用以表明齿状突凸入枕大孔程度。据McRac观察，齿突位于此线之下时很少出现症状；反之则多有症状。

断层摄片及CT扫描对了解该部位骨性结构的形态、相互关系，确定其发育缺陷有一定的

帮助。CTM(脊髓造影加CT)及MRI对了解神经受压的部位和程度是必要的。MRI尚可以观

察神经结构内部的病损状况，有时可以代替CTM及脊髓造影。

(四)治疗

无症状的颅底凹陷不需要治疗，但应定期随诊。有神经压迫症状者则需手术治疗。枕大孔后缘压迫则需行后路枕大孔扩大减压术，若同时行寰椎后弓切除则以同时行枕颈融合术。然而，脑干或脊髓腹侧受压比较常见，并且常伴有先天性寰枕融合或齿状突畸形。此时以前方减压为宜。口腔径路显露，可以在直视下切除寰椎前、齿状突，必要时可将枢椎椎体及斜坡下部一并切除。但该手术途径显露并不十分清晰，还需特殊的自动拉钩、光源、气动钻等特殊器械，由于减压在前方，破坏较多的稳定结构，通常需要先行后路枕颈融合术。

三、小脑扁桃体下疝

小脑扁桃体下疝又称Amold-Chiari畸形，这是一种常与颅底凹陷畸形伴发的中枢神经系统发育异常。

(一)病理改变

小脑扁桃体下疝是由于后颅凹中线结构在胚胎期的发育异常，其主要病理变化为小脑扁桃体呈舌状向下延长，与延髓下段一并越出枕大孔而进入椎管内，与其延续的脑桥和小脑蚓部亦

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随之向下移位，亦可能造成中脑导水管和第四脑室变形，枕大孔与椎管起始部的蛛网膜下隙狭窄等一系列变化。扁桃体下疝有的低至枢椎或更低水平。重型者，可见部分下蚓部也疝入椎管内，由于上述的改变，使舌咽、迷走、副、舌下神经等脑神经，上部颈脊髓神经根被牵下移：枕大孔和颈上段椎管被填塞引起脑积水。本病若与脊髓脊膜膨出、其他枕大孔区畸形伴发，则症状

出现较单纯者早而重。依据病理变化可分为A型（合并脊髓空洞症）及B型（单纯扁桃体下疝）。

(二)临床表现

由于脑干、上颈段脊髓受压，神经组织缺血，脑神经、脊神经受累和脑脊液循环受阻，通常出现下列症状。

1.延髓、上颈段脊髓受压症状

表现为某一侧或四肢运动及感觉有不同程度的障碍，腱反射亢进，病理反射阳性，膀胱及肛门括约肌功能障碍，呼吸困难等。

2.脑神经、上颈段脊神经症状

表现为面部麻木、复视、耳鸣、听力障碍、发音及吞咽困难，枕下部疼痛等。

3.小脑症状

表现为眼球震颤、步态不稳或共济失调等。

4.颅内高压症

由于脑干和上颈段脊髓受压变扁，周围的蛛网膜粘连增厚，有时可形成囊肿：延髓和颈段脊髓可因受压而缺血及脑脊液压力的影响，形成继发性空洞病变、颈段脊髓积水等。

(三)诊断

为明确诊断和鉴别诊断需要，可做MRI、CT扫描，椎动脉造影。对有颅内压增高的患者，

检查时要注意突然呼吸停止，故应谨慎从事并有应急措施。目前，最好的检查手段是MRI检查，

在矢状位上可以清楚地看到小脑扁桃体下疝的具体部位，有无延髓及第四脑室下疝，脑干的移位，脊髓空洞症及脑积水等。

(四)治疗

本病并非一经诊断都需手术治疗，因为有相当多的病例，临床症状并不严重。对于年龄较小或较长者，应密切观察。仅对症状和体征严重者，方可施行手术。手术的目的是解除对神经组织的压迫，重建脑脊液循环通路，并对不稳定的枕颈关节加以固定。

手术适应证：①延髓、上颈段脊髓受压；②小脑和脑神经症状进行性加重：③脑脊液循环障碍，颅内压增高；④寰枢椎脱位或不稳定。

手术方法主要为枕骨部分切除以扩大枕大孔，以及寰椎后弓切除减压术。硬脑脊膜应广泛切开，分离粘连，探查第四脑室正中孔，如粘连闭塞，应小心分离扩张，使之通畅。不能解除梗阻者则应考虑重建脑脊液循环通路的分流手术。对不稳定的寰枢椎脱位，则行枕骨和颈椎融合术。

第一章颜脑发育畸形5

第二节颅裂

颅骨闭合不全的先天畸形。与脊柱裂相似，发生率远低于脊柱裂。往往在颅骨中线部位有骨缺损，无局部症以及神经症状者称隐性颅裂，多偶然发现。若颅内结构从骨缺损处膨出，则称为脑膨出。可按膨出部所含结构的不同分为四大类：①脑膜膨出，囊内仅为硬脑膜和脑脊液：

②脑脑膜膨出，囊内有脑组织疝出，但脑室并未延伸进入囊内：③积水性脑膨出，脑室系统的

一部分与脑膨出的腔相交通：④囊性脑脑膜膨出，有脑和脑室膨出，硬膜和脑组织之间的空间有液体存在。临床上以前两型多见。

最常见的膨出部位在颅骨后部枕外隆凸附近。也可位于颅底，向前下进入鼻腔或鼻额、鼻眶区。位于鼻根、眼眶、前额者称为前额部脑膨出。覆盖膨出的被膜常为正常皮肤。颅骨缺损大小变异很大，小者仅数毫米，大者数厘米。后者多有脑膨出。

枕部脑膨出常为圆形软肿块。基底形态不同，有广基者亦有呈蒂状者，其大小依顿骨缺损的程度而异。膨出部的张力可随患儿哭闹而增加，常可触及搏动。前额部和突入鼻腔的膨出尚需与鼻根部肿物、眶内肿物和鼻息肉相鉴别。穿刺吸出脑脊液即可确诊。患儿常见智力发育迟缓，局限性肢体力弱或痉挛。枕叶受损则可见视觉障碍。有脑组织膨出者几乎均合并脑积水。也可合并全身其他器官的畸形，如唇腭裂、脑穿通畸形、脊柱裂和畸形足。膨出包块可逐渐增大，囊壁菲薄者可破裂造成脑膜炎。

治疗以手术为主。多数学者主张早期手术。手术以修补缺损为主，其内容物要予以切除避免还纳。前额鼻根部的脑膨出需行开颅修补和颅外整形二期手术，此手术可待患儿稍大后方进行。合并脑积水者尚需行脑脊液分流手术治疗。

一、鼻根部膨出

鼻根部脑膨出分鼻额型、鼻筛型和鼻眶型三类。有共同的颅骨缺损内口，位于鸡冠前的额、筛骨间，或在中线部，或一侧，或两侧。但从面部看，膨出囊位置各不相同：鼻额型位于眉间或鼻根部：鼻筛型较鼻额型低，并伸向双眼眦，形成双叶状：鼻眶型在单侧或双侧眼眶的前下方，使眼球移向外上方。膨出的神经组织有额叶和嗅觉结构，严重者囊内含有双侧额叶和大脑镰。

(一)病因

鼻根部脑膨出儿母亲常有孕期感染、外伤和服用药物史。(二)临床表现

鼻根部脑膨出的临床表现。

1.鼻根部脑膨出患者母亲常有孕期感染、外伤和服用药物史。

2.可合并脑的其他先天性畸形，如脑积水、胼胝体发育不良、小脑回、多趾（指）畸形和室间隔缺损等。

3.在眉间、鼻根部和眶部有一个或两个（两侧）包块，通常有皮肤覆盖。膨出包块逐渐增大。可引起面部畸形，如鼻根扁宽、眶距增宽，有时眼脸呈三角形，双眼挤向外侧，鼻根部脑膨出

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严重时，双眼闭合不全。如膨出囊自眼眶后方膨出时，可使病侧眼眶扩大、眼球突出。压迫鼻腔时，可引起呼吸困难和胃炎。有时膨出囊突入鼻腔，可形如鼻息肉。

4.一般无神经系统症状：有时有嗅觉丧失，若膨出囊突入眶内者，可引起Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ、I

和V第一支等脑神经损害的症状。

(三)辅助检查

同前部分“枕部膨出”，行冠状位CT及脑池造影可以进一步明确漏出部位。鸡冠明显向

后方移位。

(四)诊断要点

鼻根部软组织包块：影像学阳性发现。(五)鉴别诊断

注意同皮下肿物的鉴别。(六)治疗

1.鼻根部脑膨出的手术目的

减轻面部畸形，减少双眼视力和脑组织的损害。

2.鼻根部脑膨出的手术时机

手术宜在出现明显面部畸形和神经功能障碍之前施行。

3.鼻根部脑膨出的手术要点与注意事项

取额底入路，探查膨出囊，细心勿撕破硬脑膜。如果囊颈宽，疝出的脑组织有功能的话，应将其回纳颅内。多数情况下，骨缺损小，膨出囊内脑组织无功能，此时宜在囊颈内割断之，用颢肌筋膜或大脑镰瓣严密修补缝合硬脑膜缺损，并用纤维蛋白胶粘封，以防脑脊液漏。膨出囊的颅外部分，一般不需处理，日后会皱缩至不需再次手术切除；如果颅外膨出包块大，且引起呼吸梗阻的话，需分块切除囊内容物。对于小的颅骨缺损，用纤维组织充填即可：对于大的缺损，需用颢区自体颅骨修复之，固定于骨缺损周缘的硬脑膜上，或用钛网固定，以支持修复的硬脑膜，防止脑膨出复发。面部畸形明显的，以后做颅面整形术。

(七)预后

预后较好，比其他部位的膨出治疗效果好：脑积水的发生率为12%20%。

二、枕部颅裂伴膨出(一)病理

枕部缺损位于枕外隆凸下方中线上，严重者缺损可自枕外隆凸至枕大孔，后颅窝静脉窦可以包绕骨质缺损的边缘，有时直窦可以进入膨出的部分。在脑膜脑膨出中，小脑蚓部常可膨出，严重者可包含枕叶和侧脑室，甚至形成积水性脑膨出。更严重者，脑干可以疝入囊腔。

(二)临床症状

患儿出生后即可见枕部中线处的膨出，随生长逐渐长大。有些基底宽，有些基底窄。多数可以直接扪及骨质缺损，可以有脑积水体征。

(三)辅助检查

CT和MRI可以显示膨出的脑膜，脑脊液和神经组织。X线片可以显示骨质缺损。

···试读结束···