《儿童神经影像诊断学》（美）A詹姆斯.巴尔科维奇|(epub+azw3+mobi+pdf)电子书下载

图书名称：《儿童神经影像诊断学》

【作　者】（美）A詹姆斯.巴尔科维奇

【丛书名】国际经典影像诊断学丛书

【页 数】 989

【出版社】 江苏凤凰科学技术出版社 , 2019.05

【ISBN号】978-7-5713-0279-5

【分 类】小儿疾病－神经系统疾病－影象诊断

【参考文献】 （美）A詹姆斯.巴尔科维奇. 儿童神经影像诊断学. 江苏凤凰科学技术出版社, 2019.05.

图书封面：

图书目录：

《儿童神经影像诊断学》内容提要：

这本精心更新的第二版为诊断儿科神经系统疾病提供了最新的知识。每个病例包括患者的临床表现、影像学分析的最佳序列、预期的影像学序列以及关键特征的影像学示例，附加的信息包括该疾病的病理生理学和相关致病基因的基本信息。本书用经典的Amirsys风格编写，列表由清晰描述的图像支持，便于打印和电子阅读。

《儿童神经影像诊断学》内容试读

Diagnostic lmaging

Neuroradiology儿童神经影像诊断学

(原著第2版)

第1章

大脑半球病变

畸形

脑畸形概述

4

端脑融合畸形（半球中央变异型）

8

连合异常

12

小头畸形

1

半侧巨脑畸形

2

无脑回畸形

灰质异位

28

多小脑回

32

脑裂畸形

36

代谢性疾病

正常髓鞘化和代谢性疾病概述

40

髓鞘形成不良

46

线粒体脑病

50

线粒体脑肌病伴高乳酸血症和卒中样发作综合征

54

GM2神经节苷脂沉积症

58

异染性脑白质营养不良

62

球形细胞脑白质营养不良

66

X连锁肾上腺脑白质营养不良

70

脑肝肾综合征

74

其他过氧化物酶体病

76

枫糖尿病

80

尿素循环障碍

84

戊二酸血症1型

86

卡纳万(Canavan)病

90

Alexander病

92

巨脑伴脑白质病变和囊肿

96

泛酸激酶相关性神经退行性疾病(PKAN)

100

Huntington病

104

Wilson病

108

低血糖症

112

胆红素脑病

116

颞叶内侧硬化

118

急性播散性脑脊髓炎(ADEM)

122

血管性疾病

急性高血压脑病

126

生发基质出血

130

早产儿脑白质损伤

134

缺氧缺血性脑病

138

脑镰状细胞病

142

儿童卒中

146

积水性无脑畸形

150

创伤性疾病

脑挫伤

152

弥散性轴索损伤

156

皮层下损伤

160

肿瘤

节细胞胶质瘤

164

婴儿促纤维增生性肿瘤

168

胚胎发育不良性神经上皮肿瘤(DNET)

172

幕上原始神经外胚层肿瘤(PNET)

176

幕上室管膜瘤

180

扩大的血管周围间隙

184

脑穿通性囊肿

188

神经胶质囊肿

192

感染性/炎性疾病

先天性巨细胞病毒感染

194

先天性HIV感染

198

脑脓肿

200

疱疹病毒性脑炎

204

Rasmussen脑炎

208

亚急性硬化性全脑炎

212

脑畸形概述

第一部分

厚，则应考虑巨脑回畸形或多小脑回畸形。皮质白质

脑畸形的影像学概述

交界区是平滑的、还是不规则的？如果是不规则的，

当婴儿或儿童因癫痫发作或发育迟缓而行影像检

考虑多小脑回畸形或鹅卵石皮质，可能与先天性肌营

大

查时，可能的病因就是脑畸形。如果儿童出现异常形

养不良症（如肌肉-眼-脑疾病）相关。这些异常的

态特征（如低位耳、异常面容、眼距过窄），则脑畸

位置也很重要。巨脑回畸形在顶叶和枕叶较严重，提

脑

形的可能性更高，而外观正常也不能保证大脑正常。

示LIS1或TUBA1A突变(TUBA1A也与小头畸形

在所有这些情况下，影像学应着眼于显示结构异常，

有关)，而巨脑回畸形在额叶最严重，提示DCX突变

成像序列应该做到灰、白质对比最大化和高空间分辨

同样，许多不同的多小脑回综合征取决于其发生的位

率，使所获得的容积数据可以做任何平面的重建及表

置。双侧额叶多小脑回畸形与双侧外侧裂多小脑回畸

面渲染。高分辨率和重建有助于细微异常的诊断。高

形或双侧矢状窦顶-枕多小脑回畸形具有本质的不同，

分辨率容积T,WI是必不可少的，如果可能的话，也

因此诊断报告中描述异常的位置是非常重要的。如果

应该做容积T,WI像，但T,WI像必须具有良好的空

皮质异常薄并与潜在的白质减少有关，特别是如果异

间分辨率和高灰、白质对比度，目前容积T,WI并不

常变薄为局灶性或多灶性，则应考虑产前损伤（感染

容易做到。如果容积TWI的灰质、白质对比不好，

或缺血)。

则应在至少2个方位上采集二维(2D)序列，并使用

观察皮层后，应观察大脑白质，确认髓鞘形成与

相对较薄（≤3mm)的层厚。FLAIR图像在显示灰质

年龄相符（在期刊论文和教材上有许多正常的髓鞘形

白质对比上较差，因此在检出畸形方面并不特别有用。

成图表)。然后寻找深部白质区的异常髓鞘形成。与

DWI并不是诊断常用程序，而DTI可获得各向异性

多小脑回相关的弥漫的低髓鞘化或髓鞘脱失应提高对

分数(FA)图，其纤维束成像技术可更好地了解畸

先天性巨细胞病毒感染的怀疑。局灶性髓鞘化延迟或

形的脑（特别是脑干）连接，可能在不远的将来会有

缺失常见于先天性肌营养不良患者的深部白质和有局

临床应用价值。

灶性皮质发育不良患者的皮层下白质(FCDs)。在

获得图像后，图像分析需按序进行，每一个患者

FCDs,髓鞘缺失可局限于一个脑回，亦或可从皮层

需要观察：中线结构（包括脑连合、透明隔、鼻、嗅脑、

达侧脑室旁区（穿通征）。另外，寻找脑室周围或深

垂体、下丘脑)、大脑皮质（皮层厚度，脑回形态，皮

部白质的灰质异位结节。皮层下灰质异位通常从皮层

白质交界)、脑白质（髓鞘形成，是否有结节或裂隙）

直到侧脑室壁，而脑室周围结节状灰质异位则更局

基底节、脑室系统（脑室大小和形状）、纵裂和中脑

限于室管膜下/脑室周围区域。在TWI像上，灰质

后脑结构（脑干和小脑）。

异位很难与无髓鞘化或白质损伤相鉴别，所以一定要

首先观察中线结构。儿童的许多疾病发生在中

看T,WI和FLAIR图像，确保灰质异位病变在所有

线，包括脑连合部畸形（胼胝体、前连合、海马连

序列上都与灰质信号相同。

合)、中线部位肿瘤（鞍上、松果体、脑干和第四脑

有时基底节的神经元迁移异常，因为它们是由内

室)、小脑蚓部的异常和颅颈交界区异常。脑连合部

侧和外侧神经节隆起生成的神经元形成，与迁移到脑

畸形是最常见的脑畸形，超过130个综合征都累及脑

皮层的生发区所产生的GABA能神经元同层。灰质

连合部。由于这些畸形多与下丘脑有关，所以要注意

异位患者的基底节通常是异形的。此外，皮质发育畸

观察下丘脑和垂体，应确认垂体后叶是在鞍内而不是

形的双侧海马通常表现异常，特别是在无脑回患者，

在下丘脑正中隆起。中线软脑膜在连合发展中很重要，

其海马是不完全折叠的。有时，发育迟缓的儿童唯

所以当脑连合部缺失或畸形时，一定要寻找与中线软

的结构异常就是海马，请确认海马是完全折叠的，而

脑膜异常相关的其他异常，如大脑半球间脂肪瘤和囊

不是太圆。

肿。记住，在颅后窝的大的脑脊液池（大枕大池）有

要观察大脑纵裂(interhemispheric fissure,

时与小脑异常相关，最近才发现造成这种情况的原因，

IHF)。如果大脑半球跨越中线、呈连续状，应考虑前

些小脑生长因子来源于小脑表面覆盖的软脑膜，因

脑无裂畸形的诊断。在严重的前脑无裂畸形，HF是

此，小脑的软脑膜异常可能导致小脑本身异常，并引

完全不存在的，而在较轻的前脑无裂畸形，部分HF

起周围的脑脊液池的异常。小脑本身发育异常和被覆

缺失（前部IHF缺失见于半叶性前脑无裂畸形，中央

软脑膜的异常也是Dandy-Walker畸形发展的基础。

IHF缺失见于端脑融合畸形)。另外，要观察透明隔，

看中线图像，还可以通过观察颅面比来判断相对头部

透明隔的缺如可发生于胼胝体发育不良或缺如、视隔

大小。在中线图像，正常新生儿的颅顶-面比是5：1

发育不良，有时亦发生于脑裂畸形、双侧多小脑回畸

或6：1：2岁时，颅顶-面比是2.5：1；10岁时，

形。在检查透明隔时，观查侧脑室大小和形状是否正

颅顶-面比应该是1,5：1。

常。异常扩大的侧脑室三角区和颍角常与胼胝体异常

观察中线结构后，由表及里地观察大脑。从大脑

和巨脑回畸形有关。增大的侧脑室前角通常提示双侧

皮层开始。皮层厚度是否正常(2~3mm)？如果太

额叶多小脑回畸形。

脑畸形概述

脑异常诊断要点异常

表现

脑皮层异常

无脑回/巨脑回

皮层增厚，内缘平滑，脑沟少、浅

多小脑回

皮层薄，呈波浪状，内缘不规则

第一章大脑半球病变

卵石样皮层

皮层增厚，内缘不规则，髓鞘异常

局灶性脑皮质发育不良

灰白质界限模糊，±髓鞘形成异常

伴有皮质畸形的白质异常多小脑回

血管周围间隙扩大

卵石样皮层

髓鞘发育延迟，斑片状低髓鞘化

先天性巨细胞病毒感染

深层的低髓鞘化/胶质增生

局灶性脑皮质发育不良

局灶性皮层下低髓鞘化

透明隔缺失相关畸形透明隔一视神经发育不良前脑无裂畸形

双侧脑裂畸形

双侧多小脑回

菱脑融合

伴有长期重度脑积水的畸形

别忘了仔细观查颅后窝，脑干和小脑的异常常被

另一种方法是比较脑桥与小脑蚓的大小。由于脑桥前

忽视。确认第四脑室和小脑蚓部大小是否正常。在新

部的大部分是由小脑中脚交叉而成，小脑的发育不全

生儿，小脑蚓部从下丘延伸到闩，而婴儿和年龄较大

常与腹侧脑桥发育不全紧密相关。如果脑桥正常而小

的儿童小脑蚓部从丘间沟到闩。另外，确认看到正常

脑变小，那么很可能小脑在妊娠末期或出生后体积减

的蚓部裂池。如果小脑蚓部裂池看起来异常，再从横

少。记住，颅后窝较小时，颅内压降低或颅内高压都

断位或冠状位图像确认小脑蚓部是否存在：如果小脑

会导致小脑下降，低于枕骨大孔下缘。在诊断Chiari

半球间是连续的，无小脑蚓部，可诊断菱脑融合。如

1型畸形前，要找到小颅后窝的原因（斜坡异常、颅

果第四室呈直角形状（上缘变平），且峡部变窄和蚓

颈交界处的异常)，颅内高压（占位、脑积水），或颅

部变小，考虑磨牙畸形，而要证实这一诊断，需要寻

内低压的证据（大的硬膜静脉窦，垂体大，“下滑”

找中脑下部的“磨牙征”，由向后延伸的大而水平的

脑干)。最后，记得看看颅后窝CSF腔大小，CSF腔

小脑上脚和小脑蚓部纵向裂构成。确认脑干正常，在

的扩大可提示软脑膜发育异常。

儿童中线矢状图像上，脑桥的高度应该是中脑的两倍，

S

脑畸形概述

第一部分

(左图)正中矢状位T,W1

示连合部异常，可见胼胝体

大

残余习，另一个可能是海马连合残余，可见前连合增大，可能为肼胝体的部分代偿。（右图）矢状

位T,WI示胼胝体发有不良

和大脑半球间脂肪瘤)习脂肪瘤继发于中线间质发育不全

(左图)横断位T,WI示大

脑皮层厚，伴细胞稀疏区习和明显脑沟消失。此患者为前巨脑回畸形和后无脑回畸形，提示无脑回畸形

继发于LIS1基因突变。双

侧脑室扩大。（右图）横断

位T,WI示皮层增厚，但不

同于无脑回-巨脑回畸形的表现，其受累皮质呈波浪状习，提示诊断为右额叶多小脑回畸形

(左图)癫痫患者T,W1示

在右侧颞叶、室旁白质区

一不规侧结节状灰质信号影习，为灰质异位。（右图)部分性巅病少年横断位

FLAIR示左顶叶皮质下白

质区的高信号病灶习，其周围皮层信号亦增高，诊断为局灶性皮质发育不良

6

···试读结束···