《神经科疑难问题解析》曹非，童萼塘主编|(epub+azw3+mobi+pdf)电子书下载

图书名称：《神经科疑难问题解析》

【作　者】曹非，童萼塘主编

【丛书名】主任医师·教授查房丛书

【页 数】 404

【出版社】 南京：江苏科学技术出版社 , 2009.04

【ISBN号】978-7-5345-6520-5

【价 格】54.00

【分 类】神经系统疾病-诊疗

【参考文献】 曹非，童萼塘主编. 神经科疑难问题解析. 南京：江苏科学技术出版社, 2009.04.

图书封面：

图书目录：

《神经科疑难问题解析》内容提要：

本书主要供神经科及大内科住院医生和低年资主治医生、医学生、从事本专业临床工作的研究生等参考阅读。在本书各章节中，在选题方面，结合当前疾病谱的新变化，引入了病因学、发病机制、诊断技术及治疗方法等方面国内外最新研究成果，并将循证医学和规范化治疗的理念贯穿在各论中。在篇幅允许范围内，努力做到既能反映神经病学领域的经典……

《神经科疑难问题解析》内容试读

神经科

第一章周围神经病

疑难问题解析

第一章周围神经病

第一节吉兰-巴雷综合征

1,吉兰一巴雷综合征的发病基础是什么

吉兰-巴雷综合征(Guillain-Barre Syndrome,GBS),又称急性炎病性

脱髓鞘性多发性神经病(ADP)，是由体液和细胞共同介导的单相性自身免

疫性疾病，以周围神经和神经根的脱髓鞘及小血管周围淋巴细胞及巨噬细胞浸润的炎性反应为病理特点的自身免疫病。病情严重者出现延髓和呼吸肌麻痹而危及生命。

2.吉兰一巴雷综合征常有哪些诱发因素

吉兰-巴雷综合征病因与发病机制目前尚未完全阐明，发病前1~4周常有上呼吸道感染、肠道感染或疫苗接种史。妊娠、外科手术也可能为诱发

001

因素。

目前一般认为与在发病前有非特异性感染史与疫苗接种史，而引起的迟发性过敏反应性免疫疾病。在感染至发病之间有一段潜伏期。免疫反应产生的抗体在清除病原体的同时，误伤和病原体结构极其相近的周围神经的施万细胞和周围神经的髓鞘碱性蛋白，产生局限性节段性脱髓病鞘病变，伴有血管周围及神经内膜的淋巴细胞、单核细胞及巨噬细胞的浸润。严重病例可见轴索变性、碎裂。髓鞘有再生功能，在同一神经纤维中可同时见到髓鞘脱失和再生。有时见脊膜炎症反应、脊髓，点状出血、前角细胞及脑神经运动核退行性变。肌肉呈失神经性萎缩。

3.为什么吉兰一巴雷综合征以儿童和青年好发，夏秋季多见

吉兰-巴雷综合征可以四季发病，而夏秋季为呼吸道感染和腹泻高发的季节，也是吉兰一巴雷综合征好发季节。这种免疫应答反应在儿童和青壮年中比中老年更加明显。

4.什么样的患者我们应高度怀疑吉兰-巴雷综合征

当患者急性或亚急性起病，病前1~4周有胃肠道或呼吸道感染症状或疫

主任医师·教授查房丛书

神经科

疑难问题解析

第一章周围神经病

苗接种史，出现四肢对称性弛缓性瘫痪，且伴有感觉异常、末梢型感觉障碍、脑神经、自主神经功能受累应考虑吉兰一巴雷综合征。

5.为什么吉兰-巴雷综合征早期容易被误诊

吉兰-巴雷综合征是一种炎性脱髓鞘多发性神经根性神经病，病因复杂，临床表现复杂多样。本病患者发病前大多有上呼吸道及消化道感染等前驱症状，首发症状往往缺乏特异性，轻者仅有四肢无力，重者可累及呼吸肌。有的患者还可伴有感觉障碍、脑神经麻痹和共济失调。由于引起上述症状的疾病很多，脑脊液蛋白-细胞分离也不是本病所特有的现象，有约20%的患者蛋白始终正常，因此临床早期容易误诊。

6.吉兰-巴雷综合征瘫痪有什么特点

运动障碍是往往是吉兰一巴雷综合征的首发症状，其瘫痪的临床特点如下：往往呈现四肢完全性瘫痪及呼吸肌麻痹。瘫痪可始于下肢、上肢或四肢同时发生，下肢常较早出现，可自肢体近端或远端开始。呈弛缓性瘫痪，腱反射减低或消失。部分患者在1~2日内迅速加重，多于数日至2周达高峰。

002

颈肌、躯干肌、肋间肌、膈肌也可出现瘫痪。当呼吸肌瘫痪时，可出现胸闷、气短、语音低沉、咳嗽无力、胸式或腹式呼吸动度减低、呼吸音减弱，严重者可因缺氧、呼吸衰竭或呼吸道并发症而导致昏迷、死亡。

7.吉兰-巴雷综合征感觉障碍特点如何

2

吉兰-巴雷综合征患者发病时多有肢体感觉异常，如烧灼感、麻木、刺痛和不适感，可先于瘫痪或同时出现，呈手套、袜套样分布，振动觉和关节运动觉障碍少见，约30%的患者有肌肉痛。可有Kerning征和Lasegue征等神经根刺激症状。

8.脑神经、自主神经会受到侵犯吗

吉兰一巴雷综合征可侵犯脑神经致使脑神经麻痹可为首发症状，双侧周围性面瘫最常见，其次是延髓麻痹，眼肌及舌肌瘫痪较少见。自主神经也可受累，表现为皮肤潮红、出汗增多、手足肿胀及营养障碍，严重的可有心跳骤停、高血压、心律失常。个别急性吉兰一巴雷综合征患者还可合并意识障碍、癫痫。

主任医师·教授查房丛书

神经科

第一章周围神经病

疑难问题解析

9.吉兰一巴雷综合征神经损伤的病程如何

吉兰-巴雷综合征神经损伤一般为单相病程，患者多于发病后4周左右肌力开始恢复，恢复中可有短暂波动，但无复发缓解。

10.吉兰-巴雷综合征患者为何会合并意识障碍、癫痫

吉兰-巴雷综合征主要侵犯脊神经根、脊神经和脑神经，有时也累及脊膜、脊髓及脑，临床多见的病例是侵犯周围神经，而侵犯中枢神经的病例偶有报道。合并意识障碍、癫痫是并发脑部损害所致。其损害的原因可能是：

①中枢神经脱髓鞘性改变可导致脑水肿；②呼吸肌麻痹和反复出现痫性发作导致脑缺氧，更进一步加重脑水肿。关于中枢神经和周围神经同时受累，从免疫学角度看髓鞘损害为此病的一种重要机制。髓鞘成分发生自身免疫反应

的动物模型证实，周围神经中的P,碱性蛋白理化和免疫特性与中枢神经系统

中的髓鞘碱性蛋白完全相同。合并意识障碍、癫痫的患者有可能是由免疫介导周围神经系统和中枢神经系统中具有共同免疫特性的髓鞘碱性蛋白而致病。

11.临床诊断吉兰一巴雷综合征需要做哪些辅助检查

003

吉兰一巴雷综合征临床表现形式多种多样，仅仅依靠症状体征往往不易明确诊断，需要辅以如下检查。

(1)脑脊液检查：该综合征常有脑脊液蛋白-细胞分离，即蛋白含量增高而细胞数正常，是本病的特征之一。起病之初蛋白含量正常，至病后第3周蛋白增高最明显。

(2)神经传导速度和肌电图检查：在发病早期可见F波或H反射延迟或

消失，神经传导速度减慢、远端潜伏期延长、波幅正常或轻度异常等。病情严重可有远端波幅减低甚至不能引出。

(3)腓肠神经活检：发现脱髓鞘及炎性细胞浸润可提示吉兰-巴雷综合征，因为该检查有创伤，往往当上述临床表现、实验室检查无法明确诊断时采用。

12.吉兰一巴雷综合征脑脊液蛋白一细胞分离现象需要

动态监测吗？还有哪些疾病会出现这种现象

脑脊液的典型改变是蛋白一细胞分离现象，即蛋白升高而细胞数正常。蛋白增高程度不同，可达1~5g/L。起病第3周后蛋白含量增高，脑脊液蛋

主任医师·教授查房丛书

神经科

第一章·周围神经病

疑难问题解析

现，同时有腱反射低下、脑脊液蛋白-细胞分离。后组脑神经型：以双侧第9、第10对脑神经麻痹为主要表现，腱反射减弱，或有末梢型痛觉减退，脑脊液蛋白-细胞分离。

(7)复发型吉兰-巴雷综合征：该型患者占本病总数的2%~5%。定义为两次或更多次的发作，每次持续时间少于8周，有不同程度的恢复。发作间歇短至2个月，长至40年，复发次数为1~6次，临床表现多样。脑脊液

和电生理检查的结果与急性吉兰-巴雷综合征一样。复发型GBS与慢性感染

性脱髓鞘性多发性神经根神经病不同，85%的患者复发前有前驱感染，呼吸肌无力和面瘫也很多见。

14.如何减少吉兰-巴雷综合征误诊

吉兰一巴雷综合征按照轻重分为七型：轻型、中型、重型、极重型、再发型、慢性型、变异型。过去认为吉兰一巴雷综合征少有客观感觉障碍，无大小便功能障碍，无锥体束征，而且认为脑脊液蛋白一细胞分离是吉兰一巴雷综合征的特征。但随着研究的深人和临床变异型病例报道增多，对吉兰巴雷综合征症状和分型需重新认识。目前变异型吉兰一巴雷综合征报道逐渐增多，对变异型吉兰一巴雷综合征的认识，有助于吉兰-巴雷综合征的诊断，

005

防止误诊。

(1)首先：应详细询问病史，细致检查体格，支持吉兰-巴雷综合征的临床特征（按其重要性为序）。①进展，约50%患者于2周达极期，80%为3周，90%为4周达极期；②相对对称；③感觉障碍；④脑神经受累，约20%患者有面瘫，双侧多见，其次为球部肌肉，有时可累及眼外肌；⑤恢复，一般于停止进展后2~4周开始恢复；⑥自主神经功能障碍。

(2)其次：不能因单次腰穿无脑脊液蛋白一细胞分离就否定吉兰一巴雷综合征的诊断，应多次腰穿检查并行免疫球蛋白检查；脑脊液蛋白在发病第

1周后升高或多次腰穿脑脊液蛋白升高。另外，应早期做F波和多根神经检

查，发病早期可能仅有F波或H反射延迟或消失。F波改变常代表神经近端

或神经根损害，对吉兰~巴雷综合征诊断有重要意义。

15.哪些疾病容易误诊为吉兰-巴雷综合征

(1)低血钾型周期性瘫痪：无病前感染史，突然出现四肢瘫痪，近端重。起病快，恢复也快，无感觉障碍，补钾有效。

(2)脊髓灰质炎：多在发热数日后出现瘫痪，常累及一侧下肢，无感觉障碍及脑神经受累。电生理检查有助于鉴别诊断。

主任医师·教授查房丛书

神经科

疑难问题解析

第一章周围神经病

(3)全身型重症肌无力：可呈四肢弛缓性瘫痪，但起病较慢，无感觉症状，症状有波动，表现晨轻暮重，疲劳试验、腾喜龙试验阳性，脑脊液检查正常。

(4)多发性神经炎：部分吉兰-巴雷综合征患者缓慢起病，病程长，逐渐进展，表现为对称性四肢麻木无力，有肌萎缩症状与多发性神经炎相似。但多发性神经炎患者多有药物（氯霉素、链霉素等）和重金属中毒、酒精中

毒、营养不良、维生素B,缺乏、糖尿病等病因，无脑神经损害。病变范围一

般在四肢远端，脑脊液(CSF)检查正常。电生理检查NCV下降，F波

(一)可鉴别。

(5)脑梗死：老年患者发生肢体麻木无力或脑神经损害时往往首先考虑

到脑血管病变，而颅脑CT及MRI又常提示有小的梗死灶，给诊断带来困难。

这时必须注意肢瘫或脑神经损害是偏身性还是对称性的，腱反射是否存在，

病理征是否为阳性，症状、体征是否与CT结果相符合。CSF检查及电生理检

查有助于诊断。

(6)颈椎病、腰椎病：由于骨质增生或椎间盘突出压迫神经根，可以引起周围神经症状，但仔细观察可以发现四肢麻木无力呈间歇性发作，双上肢

症状多于下肢，感觉异常呈节段性分布。CSF检查及NCV检查可鉴别。

006

(7)全身性疾病伴发周围神经病变：如结缔组织病、代谢性疾病等，但若仔细询问病史，做周密的全身检查仍可发现区别。如1例混合性结缔组织病，除有神经系统体征外，还有皮肤表现，有贫血，化验抗核抗体(+)，dsDNA(+);1例糖尿病，有“三多一少”症状，血糖升高16mmol/L以上；1例尿毒症脑病，除四肢无力，有肾病史、贫血史，肾功能异常。

16.老年和小儿吉兰-巴雷综合征的特点有哪些

(1)老年吉兰-巴雷综合征的特点：50岁以上的吉兰-巴雷综合征，与50岁以下对照，有以下特点：①前驱症状为上呼吸道感染，腹泻少见，而以带状疱疹、荨麻疹、心肌炎等多见；②首发症状以肢体麻痛及脑神经麻痹多见；③主、客观末梢型感觉障碍多见；④自主神经功能障碍多见；⑤呼吸肌麻痹明显增多、死亡率高。

(2)小儿吉兰-巴雷综合征的特点：①前驱症状除腹泻外以不明发热多见；②肢体瘫疾上下肢多不对称；③脑神经麻痹少见；④感觉障碍少见；

⑤早期肌萎缩少于成人；⑥病情变化快，但预后较成人佳；⑦脑脊液蛋白-细胞分离较成人低。

主任医师·教授查房丛书

···试读结束···