《神经内分泌MDT工作室病例精选》胡耀敏，邱永明主编|(epub+azw3+mobi+pdf)电子书下载

图书名称：《神经内分泌MDT工作室病例精选》

【作　者】胡耀敏，邱永明主编

【页 数】 217

【出版社】 上海：上海交通大学出版社 , 2020

【ISBN号】978-7-313-22988-5

【价 格】98.00

【分 类】神经递体-内分泌病-肿瘤-病案

【参考文献】 胡耀敏，邱永明主编. 神经内分泌MDT工作室病例精选. 上海：上海交通大学出版社, 2020.

图书封面：

图书目录：

《神经内分泌MDT工作室病例精选》内容提要：

本书精心挑选上海交通大学医学院附属仁济医院南院神经内分泌MDT工作室诊治的35例特殊、疑难病例。每个病例详述了基本临床资料、诊治经过、随访管理及预后等内容，围绕病例的特点和诊疗难点进行经验总结；并结合最新指南和文献复习提供基于病例的拓展学习；最后设置专家点评，采用整体医学的视角概括每个病例的精华和要点。书中附有大量清晰影像学资料、手术过程图像、病理等图片资料，提升了全书的可读性和专业性。本书以神经外科、内分泌科医生及相关的研究人员为读者对象，更是神经内分泌亚专业医生临床工作中不可多得的一本参考书。

《神经内分泌MDT工作室病例精选》内容试读

第一章神经垂体疾病案例1

鞍区颗粒细胞瘤

【病史摘要】

女，49岁，因“多饮、多尿10余年，头痛1月”人院

患者10余年前开始有饮水量明显增加伴小便次数增多，但不伴尿急、尿痛等不适。当时未重视。1个月前无明显诱因感到头痛，为间断性疼痛，休息后稍有缓解，口服止痛药效果不佳。当地医院就诊，完善相关检查提示鞍区占位可能，遂至仁济医院南院神经外科就诊。追问病史，患者月经量少且不规律，但无溢乳表现。同时伴有性功能明显下降。

自起病以来，除小便增多外，大便、饮食、精神、睡眠均未见明显异常。个人史及家族史无特殊。

【体格检查】

T37.2℃，P83次/分，R20次/分，BP122/80mmHg。神志清楚，意识清晰，表情自然，定向力正

常，GCS15分，双侧瞳孔等大等圆，对光反射灵敏，双眼视力视野粗测正常，四肢活动正常，双侧

上、下肢肌力V级，肌张力正常：肢体躯干浅感觉对称，深感觉正常：双侧巴氏征阴性。

【实验室及辅助检查】

1.常规检验

血常规、肝功能、肾功能、B型钠尿肽、心梗标志物无异常。

电解质：钠148mmol/L↑，钾3.5mmol/L,氯107mmol/L。

出凝血时间：凝血酶时间(TT)17.9s,部分凝血活酶时间(APTT)28.9s,凝血酶原时间(PT)

12.9s,INR1.1,纤维蛋白原(FIB)4.59g/L↑。

尿常规：尿比重≤1.005↓，白细胞1+，尿蛋白阴性，尿葡萄糖阴性，尿酮体阴性，尿胆原

3.2,尿隐血阴性

2.内分泌相关检验

(1)垂体泌乳素27.17μg/L,生长激素70.8pgml。

(2)甲状腺轴：促甲状腺激素5.99mlUL↑，游离三碘甲状腺原氨酸4.03pmol/L,三碘甲状腺原

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氨酸1.53nmol/L,游离甲状腺素8.32pmol/L,甲状腺素88.39nmol/L

(3)肾上腺轴：皮质醇11.63μgdl,促肾上腺皮质激素41.5pgml。

(4)性腺轴：促黄体生成素0.01UL↓，卵泡生成素0.77IUL↓，雌二醇31pmol/L↓，孕酮

0.5nmol/L↓，睾酮0.79nmol/L

【影像学检查】

垂体MR平扫+增强：垂体菲薄，紧贴鞍底，鞍窝内见脑脊液影：垂体柄增粗，局部见结节样异

常信号影，T1W呈稍低信号，T2WI呈不均匀稍高信号，增强后病灶均匀强化，考虑微腺瘤（见图1-1）。

图1-1术前垂体MRI增强扫描

A.T1WI矢状位：

B.T1WI冠状位：

C.T2WI矢状位：

D.增强后冠状位T1W1:

E.增强后冠状位T1WI:F.增强后矢状位T1WI

垂体菲薄，紧贴鞍底，视交叉后部见结节样异常信号影，T1WI呈等低信号（见图1-1A、B),

T2WI呈稍低信号（见图1-1C),增强后可见明显强化（见图1-1E、F);垂体柄增粗并明显强化

(见图1-1A、D)。

【诊断】

术前诊断：鞍区占位，尿崩症

术中冰冻病理检查：纤维细胞为主，考虑生殖细胞瘤？术后病理诊断：垂体柄颗粒细胞瘤

肿瘤细胞免疫组织化学：S-100(+),GFAP(+),KP-1(-),SYN(+),PGM1(-),

VIM(+),Ki-67(-/+),LCA(间质+)，TTF1(+)(见图1-2)。

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案例1般区颗粒细胞瘤R@

图1-2病理图月

A.HE×1O0:B.HE×200,镜下可见肿瘤细胞排列紧密，呈多角型，具有丰富的嗜酸性胞质；C.免疫组织化

学×100.TTF1(+):D.免疫组织化学×100.CD56(+)

【治疗】

(1)术前准备：入院后结合患者24小时的饮水量(6000ml)及小便量(6500ml),尿比重降低（≤1.005），血钠轻度升高(148mmol/L)诊断为尿崩症，给予去氨加压素（弥凝)治疗，当去氨加压素用到每天0.6mg时，小便量减少到了24小时2000ml

(2)手术：全麻下行右侧小翼点去眶入路（mini OZ0 Approach)鞍区肿瘤切除术。术中见垂体柄胖大，切开垂体柄，肿瘤位于其内，大小约1cm×1m,质地韧，与垂体关系密切。行肿瘤大部切除术（见图1-3）。

图1-3术中图像

A.手术体位及手术切口：B.显微镜下暴露并分离外侧裂：C.通过第一间隙暴露肿瘤：D.镜下见肿瘤与垂体柄关

系密切，质地坚韧，血供一般

(3)术后患者转入1CU,密切记录24小时尿量，定期检测血电解质水平，治疗方面在止血、营

养、消水肿的基础上，着重强调控制尿量及维持酸碱平衡，继续予以口服去氨加压素治疗，术后头痛

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R@普病例精选

缓解。

(4)术后72小时内复查垂体MRI:垂体术后改变，垂体菲薄，垂体柄增粗，视交叉后方强化结

节灶较术前MRI缩小（见图1-4）。

(5)出院后持续随访至今，日前已经停用去氨加压素片，尿量24小时1500ml左右。月经量较术前规律且量增加，性生活较术前有改善。

图1-4术后垂体MR增强扫描片

A.冠状位T1WI:

B.矢状位T2WI:

C.增强后冠状位T1W:

D.增强后矢状位T1WI

垂体菲薄（见图1-4B),垂体柄略增粗（见图1-4C),视交叉后部小结节样强化（见图1-4D),

比术前缩小

【讨论】

颗粒细胞瘤(granular cell tumor,GCT)是一种较少见的起源于神经鞘的施万细胞(Schwanncels)肿瘤。1926年由Abrikossoff首先报道了一例发生于舌的GCT。GCT在任何年龄段均可发生，

但多见于40~60岁，女性较男性发病率高。身体任何部位及器官均可发生GCT,但最常见的部位是

舌、胸壁、手臂，其次是喉部、消化道、乳腺、女性生殖器区域，发生于中枢神经系统的罕见。本

病例是一例发生在鞍区垂体柄的GCT,目前全球文献报道也只有数十例。

鞍区颗粒细胞瘤是起源于垂体后叶和垂体柄的一种罕见肿瘤，几乎所有的鞍区颗粒细胞瘤都

属于WH0I级的良性肿瘤，仅有2%病理学检查为恶性，但是尚未发现鞍区颗粒细胞瘤的转移或恶

化。由于生长较为缓慢，患者很少出现压迫垂体、垂体柄或视交叉而产生内分泌异常、视力视野缺损或头痛等症状，血清学检查中除激素偶有异常外，其他检验结果也多处于正常范围。在影像学表

现上也缺乏特异性，CT中常显示为类圆形的病变，密度稍高，不伴钙化。在磁共振T1WI、T2WI表

现为等信号，伴不均匀强化，与垂体腺瘤等鞍区常见肿瘤和垂体细胞瘤等罕见肿瘤难以鉴别。因此，对于有明显临床症状的患者，有必要进行肿瘤切除和病理学检查。本病例因为有明显临床症状(尿崩症、头痛及性腺轴受影响)，所以给予了手术切除治疗。

颗粒细胞瘤的组织结构特点也具有特征性：肿瘤细胞体积较大且排列紧密，细胞之间还分布着结缔组织构成的分隔带，因此它的质地偏硬且较为坚韧，同时血供丰富，术中极易出血，手术难

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案例1鞍区颗粒细胞瘤③

度较大，术中如果发现肿瘤与视神经关系紧密，也难以做到完全切除。手术中应特别注意保护视神经和垂体，以免出现医源性视力损伤和内分泌紊乱。术后是否要进行辅助放疗仍然存在争议，部分研究显示，术后放疗对局部病灶的控制效果并不明显，且有可能造成视力的进一步恶化。但也有人认为对于复发风险高的患者，进行术后放疗以控制肿瘤生长是必要的。临床上，需对患者进行全面

的评估，以制订完善的个体化综合治疗方案。本病例由仁济医院南院神经内分泌MDT团队结合临床

和术后病理结果评估后，未给予放射治疗及化疗，随访至今，头痛症状未再复发，尿崩症的症状完全缓解（从手术前使用去氨加压素0.6mg/d到现在已经停用），月经量较术前规律且量增加，性生活较术前有改善。

【专家点评】

鞍区颗粒细胞瘤是一罕见的垂体后叶肿瘤，目前文献报道只有数十例。由于其临床和影像学表现缺乏特征性，因此常常与垂体腺瘤等鞍区常见肿瘤和垂体细胞瘤等罕见肿瘤难以鉴别，往往需要病理学和免疫组织化学化学确诊。本病例术前和术中都没有明确诊断是颗粒细胞瘤，甚至术中冰冻病理学检查还考虑是生殖细胞瘤可能，最后是术后病理学和免疫组织化学确诊为颗粒细胞瘤。其病理改变

是肿瘤细胞体积较大且排列紧密，呈多角形，胞质内存在较多颗粒，TT℉1和S-100蛋白染色阳性。鞍

区颗粒细胞瘤生长缓慢，呈良性病程。治疗一般经额入路手术切除，手术前后常有尿崩症症状，需要药物干预。本病例在手术切除肿瘤后，临床症状得以明显改善。

【参考文献】

1.贾思，孙波.神经垂体颗粒细胞瘤1例.中国医学影像技术，2014,30(1)：5

2.阎晓玲.鞍区颗粒细胞瘤.中国现代神经疾病杂志，2016,16(7)：434

3.Lopes MBS.The 2017 World Health Organization classification of tumors of the pituitary gland:asummaryUJ].Acta Neuropathol,2017,134 (4):521-535.

4.Ahmed AK,Dawood HY,Penn DL,et al.Extent of surgical resection and tumor size predictsprognosis in granular cell tumor of the sellar region[].Acta Neurochir,2017,159 (11 )2209-2216.

5.Feng Z,Mao Z,Wang Z,et al.Non-adenomatous pituitary tumours mimicking functioning pituitaryadenomas[,Br J Neurosurg,2018.doi:10.1080/02688697.2018.1464121

6.Jiang B.Shi X,Fan C.Sellar and suprasellar granular cell tumor of the neurohypophysis:A rare casereport and review of the literature[].Neuropathology,2018,38 (3):293-299.

(程丽霖陈炳宏缪亦锋胡耀敏邱永明)

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案例2婴儿垂体细胞瘤

【病史摘要】

女，9个月，因“突发喷射状呕吐1周”入院。

患儿入院前1周无明显诱因出现呕吐，呈喷射状，伴四肢抽搐，无高热，无大小便失禁。就诊当

地医院行头颅CT检查示双侧硬膜下积液，鞍区及鞍上占位。为进一步诊治，收入仁济医院南院神经

外科病房。

既往病史：足月顺产，出生后被发现双目失明，可抬头，不能爬行、翻身、端坐。

【体格检查】

T37.0℃，P86次/分，R20次/分，BP80/50mmHg。神志清楚，头围、体重、身长均落后于同龄儿童。双眼无光感，瞳孔直接对光反射、间接对光反射消失。四肢活动正常，肌张力正常

【实验室检查】

血常规、肾功能化验正常。肝功能：谷草转氨酶72UL↑，乳酸脱氢酶325UL↑，余无明显异

常：未行激素水平检测。

【影像学检查】

(1)头颅CT:鞍区形态欠规则团块状异常密度影，内可见小片状低密度影，大小约38mm×29mm,肿块内未见明显钙化影：双侧视神经增粗。同时可见双侧额、颗、枕、顶硬膜下积液改变（见图2-1）。

B

图2-1术前头颅CT

A,鞍区见形态欠规则等密度占位灶，内可见小片状低密度影：B.双侧视神经增粗

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···试读结束···