《血液内科诊疗常规》北京医师协会组织编写|(epub+azw3+mobi+pdf)电子书下载

图书名称：《血液内科诊疗常规》

【作　者】北京医师协会组织编写

【丛书名】临床医疗护理常规.2019年版

【页 数】 91

【出版社】 北京：中国医药科技出版社 , 2020.03

【ISBN号】978-7-5214-1635-0

【分 类】血液病-诊疗

【参考文献】 北京医师协会组织编写. 血液内科诊疗常规. 北京：中国医药科技出版社, 2020.03.

图书封面：

图书目录：

《血液内科诊疗常规》内容提要：

本书根据2007年原卫生部出台的《医师定期考核管理办法》由北京医师协会组织全北京市的专家共同编写而成的。本书适合广大执业医师、在校师生参考学习。

《血液内科诊疗常规》内容试读

第一章

缺铁性贫血

第

缺铁性贫血是因体内储存铁缺乏，血红素合成障碍而导致的的小细胞低色素性贫血。

【诊断标准】

(一)临床表现

缺铁性贫血

1.贫血的表现

头晕、眼花、耳鸣、头痛、乏力、易倦、心悸、活动后气短等。

2.缺铁的特殊表现

由于铁不仅参与血红蛋白合成，也参与包括线粒体的电子传递、儿茶酚胺代

谢及DNA的合成在内的诸多生物化学过程。因此，缺铁性贫血患者除贫血外，还

可有缺铁相关的临床表现：皮肤干燥、角化、毛发无光泽、口角炎、舌炎、舌乳头萎缩、异食癖；严重缺铁者可有平甲、匙状指甲（反甲）、食欲减退、恶心及便秘等。

3.儿童

可出现生长发育迟缓或行为异常。(二)存在铁缺乏的原因

1.铁摄入不足

食物中铁含量不足，偏食或吸收不良等。

2.铁丢失过多

月经过多，胃肠道小量慢性失血，慢性咯血等。

3.铁需求增多

生长发育期，妊娠等。(三)实验室检查

1.小细胞低色素性贫血

男性血红蛋白<120g/L,女性血红蛋白<110gL；红细胞平均体积<801，红细胞平均血红蛋白量<26印g,红细胞平均血红蛋白浓度<310g/L；血涂片可见红细胞大小不

一，染色浅淡，中心淡染区扩大。

001

2.体内铁储备缺乏

血清铁<50μg/dl(8.95μmol/L),总铁结合力>360μg/dl(64.44μmol/L),转铁蛋白饱和度<15%，血清铁蛋白低于14μg/L；骨髓铁染色显示细胞外铁及铁粒幼细胞减少或缺如。

【治疗原则】

(一)病因治疗

去除或纠正导致缺铁的原因。

(二)补充铁剂

1.口服补铁

常用的口服铁剂有：①硫酸亚铁，300mg,每日3次。②琥珀酸亚铁，100mg,每

血

日2次。③葡萄糖酸亚铁，325~650mg,每日3次。④富马酸亚铁，0.2mg,每日3次

液

血红蛋白大多于治疗2周后明显上升，1一2个月后达正常水平。血红蛋白恢复正常后

内

仍需继续铁剂治疗，待血清铁蛋白恢复到≥50μgL再停药。为减少胃肠道反应，铁剂

科

可进餐时或餐后服用，但忌与茶、钙盐及镁盐同时服用。

2.肠外补铁

分

若口服铁剂不能耐受，或口服铁剂不能吸收，或失血速度快，需迅速补充，可选

常

用右旋糖酐铁深部肌内注射，所需补充铁的量根据以下公式初步估算：(150-患者Hb

规

g/L)×体重(kg)0.33。首次注射50mg,如无不良反应，第2次可增加到100mg,每周2~3次，直到铁蛋白达50μg/L。注射铁剂后可发生局部肌肉疼痛、淋巴结炎、头痛、头晕、发热、荨麻疹及关节痛等，多为轻度及暂时的。偶尔可出现过敏性休克，故给药时应备有急救设备和药品。有右旋糖酐铁过敏史者禁用。相比于右旋糖酐铁，目前市面上的其他静脉铁剂包括蔗糖铁、葡萄糖酸铁、异麦芽糖酐铁等，不良反应发生率更低，输注更加安全。

(三)输注红细胞

缺铁性贫血一般不需要输注红细胞，仅在严重贫血伴组织明显缺氧时应用。

002、

第二章巨幼细胞贫血

第

章

巨幼细胞贫血是因营养不良、免疫或药物等原因引起叶酸和/或维生素B12缺乏，

细胞核DNA合成障碍所致的大细胞贫血。

【诊断标准】

巨

(一)临床表现

细胞贫

1.贫血表现

头晕、乏力、活动后气短等，起病隐袭。因未发育成熟的红细胞可在骨髓内遭破坏，即原位溶血，患者可出现轻度黄疸。

2.胃肠道症状

常有反复发作的舌炎、舌面光滑、食欲不振，偶有腹胀、腹泻及便秘等。

3.神经系统症状

维生素B12缺乏者可出现手足对称性麻木、感觉障碍、步态不稳、行走困难等神经

系统症状。有些小儿及老年维生素B2缺乏者及少数叶酸缺乏者可出现抑郁、嗜睡或精

神错乱等精神异常。

（二）存在叶酸和维生素B2缺乏的原因

1.叶酸缺乏

①摄入不足：食物中缺少新鲜蔬菜或过度烹煮（美国和澳大利亚等国家己经强制性要求面粉中添加叶酸，居民叶酸缺乏比例已经下降)：②吸收减少：酗酒，空肠的炎症、肿瘤、手术切除，慢性腹泻，服用抗癫痫药、柳氮磺胺吡啶等；③需要增加：妊娠期/哺乳期妇女，生长发育的儿童及青少年，慢性反复溶血，肿瘤，长期血液透析，甲亢，慢性感染，剥脱性皮炎等；④药物致叶酸利用障碍：服用甲氨蝶呤、氨苯蝶啶、乙胺嘧啶等。

2.维生素B2缺乏

①摄入减少：常年素食，②吸收减少：内因子缺乏，胃酸、胃蛋白酶、胰蛋白酶

缺乏，肠道疾患，小肠内细菌和寄生虫与人体竞争维生素B2等；③利用障碍：先天性

钴胺素传递蛋白TCⅡ缺乏等。

(三)实验室检查

003

1.血象

大细胞（红细胞平均体积通常>110）、正色素性贫血，中性粒细胞及血小板也常减少。血涂片中可见大卵圆形的红细胞和中性粒细胞核分叶过多(5叶者占5%以上，或有6叶者)。

2.骨髓象

各系细胞均可出现巨幼变，以红系细胞最为显著。

3.叶酸和维生素B2测定

①血清叶酸<3ng/ml(6.91μmol/L)(也有文献定为2ng/ml)；②红细胞叶酸<

100ng/ml(227nmol/L)；③血清维生素B12水平<100~140pg/ml(74~103pmol/L)。

4.内因子抗体

检出内因子抗体对于恶性贫血有极大的确诊价值，敏感性为50%~70%，特异性接近100%。

液

【治疗原则】

内

1.病因治疗

科

去除导致叶酸或维生素B12缺乏的病因，纠正偏食及不良的烹调习惯。

诊

2.补充叶酸或维生素B2

分

叶酸缺乏可口服叶酸5~10mg,每天3次。胃肠道不能吸收叶酸者可肌内注射四

常

氢叶酸钙5~10mg,每天1次。补充叶酸直至血红蛋白恢复正常，一般不需维持治疗。维生素B12缺乏可予维生素B12100μg,肌内注射，每天1次（或200ug隔日1次），直至血红蛋白恢复正常。恶性贫血或全胃切除者需终身维持治疗，每月注射100μg1次。维生素B12缺乏伴有神经症状者有时需大剂量500~1000μg(次·周)、长疗程（半年以上)的治疗。

单纯维生素B12缺乏者不宜单用叶酸治疗，否则会加重维生素B12的缺乏，引发或

加重神经系统症状。严重巨幼细胞贫血的患者在补充治疗中因贫血恢复时大量血钾进入新生红细胞，会突发低血钾，需适时补钾。如治疗3~4周后血象恢复不明显，应寻找是否同时存在缺铁、感染或其他基础疾病，予以纠正

3.输注红细胞

仅在严重贫血伴组织、脏器明显缺氧时输注红细胞。

004、

第三章再生障碍性贫血

第三章

再生障碍性贫血（再障）是由多种病因、多种发病机制引起骨髓造血功能衰竭所致。

【诊断标准】

(一)临床表现

再生障碍性贫

1.贫血

面色苍白、头晕、眼花、耳鸣、乏力、活动后心悸、气短等。

2.出血

皮肤淤点和淤斑、牙龈出血和鼻出血。年轻女性可出现月经过多和不规则阴道出血。严重时可出现内脏出血（如泌尿道、消化道、呼吸道和颅内出血），可危及生命。

3.感染

常见口腔、呼吸道、胃肠道和皮肤软组织感染，严重时可发生败血症。感染常加重出血。

4.肝、脾、淋巴结一般不肿大(二)实验室检查

1.血象

全血细胞减少（至少符合以下三项中两项：血红蛋白<100g/L,血小板<50×10L,

中性粒细胞绝对值<1.5×10L),网织红细胞绝对值减少，淋巴细胞相对增多。

2.骨髓象

至少一个部位增生减低或重度减低。如增生活跃，需有巨核细胞明显减少及淋巴细胞相对增多。骨髓非造血细胞增多。骨髓活检见造血组织减少，脂肪组织增加。

3.除外引起全血细胞减少的其他疾病

如阵发性睡眠性血红蛋白尿症、骨髓增生异常综合征、自身抗体介导的全血细胞减少、急性造血功能停滞、骨髓纤维化、急性白血病、恶性组织细胞病、肿瘤骨髓转移等。

(三）分型标准

1.重型再障(SAA)

005

(1)骨髓有核细胞<25%；或25%~50%，但其中残留的造血细胞数<30%：

(2)以下3条中至少符合2条：①网织红细胞<1%，绝对值<15×10L；②中性

粒细胞绝对值<0.5×10L:③血小板<20×10L。

2.极重型再障(VSAA)

(1)符合重型再障标准。

(2)中性粒细胞<0.2×10L。

3.非重型再障(NSAA)

不符合重型或极重型再障标准。

【治疗原则】

(一)一般治疗

(1)去除可能引起再障或加重病情的物理、化学、药物和病毒感染等因素。

血

(2)视血象及病情输血及其他血制品。监测血清铁蛋白、血糖和心、肝、肾功能

我

血清铁蛋白>1000μg/L应予去铁治疗。

内

(3)控制感染。

科

(4)必要时使用G-CSF和EPO等细胞因子。

诊

(二）非重型再障的治疗

分

监测血象，择机给予雄激素和（或）环孢素A治疗。

常

(1)雄激素：常用的有①司坦唑醇：6~12mg/d,分次口服；②丙酸睾丸酮：50~100mg/d,肌内注射：③十一烷酸睾酮：120~240mg/d,分次口服。雄激素治疗的疗程3~6个月，有效者减量维持治疗2年左右。用药期间监测肝肾功能等不良反应

(2)环孢素A(CsA):3~5mg(kg·d),分两次(q12h为宜)口服。监测血药谷浓度，其在150~250μgL为宜。疗程4~6个月，有效者减量维持（大于2年为宜）。用药期间监测肝肾功能等不良反应。

如果病情进展为血制品输注依赖或重型再障，可按重型再障处理。(三)重型再障的治疗

1.一线治疗

(1)年龄<40岁：宜及早行HLA相合同胞供者造血干细胞移植：无HLA相合同

胞供者选用强化免疫抑制治疗，即抗胸腺细胞球蛋白(ATG)或抗淋巴细胞球蛋白

(ALG)联合CsA治疗。

(2)年龄>40岁：及早予强化免疫抑制治疗(ATG/ALG+CsA)。

(注：①也有学者根据年龄将患者分为20岁以下，20~50岁，50岁以上3组，20岁以下建议异基因造血干细胞移植，50岁以上建议强化免疫抑制治疗，20~50岁则根据一般状况，有无供者等因素综合决定：②在强化免疫抑制治疗基础上添加艾曲波帕的地位逐渐提升)

2.补救治疗

ATG/ALG+CsA治疗4~6个月仍无治疗反应，可行以下治疗。

(1)第二程ATG/ALG治疗：换用不同种属来源的ATG/ALG。

(2)HLA相合无关供者造血干细胞移植：直接采用或第二程ATG/ALG治疗仍无

006

反应时采用。

(3)参加临床试验

(4)中医中药治疗。

···试读结束···