《运动神经元病康复护理指导手册》中国残疾人联合会编|(epub+azw3+mobi+pdf)电子书下载

图书名称：《运动神经元病康复护理指导手册》

【作　者】中国残疾人联合会编

【页 数】 165

【出版社】 北京：华夏出版社 , 2020.08

【ISBN号】978-7-5080-9923-1

【分 类】运动神经元-脊髓疾病-护理-手册-运动神经元-脊髓疾病-康复-手册

【参考文献】 中国残疾人联合会编. 运动神经元病康复护理指导手册. 北京：华夏出版社, 2020.08.

图书封面：

图书目录：

《运动神经元病康复护理指导手册》内容提要：

《运动神经元病康复护理手册》一书紧紧围绕运动神经元病基层医疗工作者与照护者需要学习掌握的疾病与康复护理基本知识，了解运动神经元病康复护理的主要技术与方法，掌握与之相关的政策与社会支持网络，关注现代医学和科技进步能够为患者所提供的支持等内容，为患者提供精准、及时和有效的指导，以帮助患者规范化的综合治疗、科学护理，改善生活质量、延长生存期。本书共有六章，介绍了了运动神经元病有关概念、治疗与康复护理规范，供基层医疗工作者及照料者在运动神经元病患者提供治疗与康复护理服务中参考、使用。

《运动神经元病康复护理指导手册》内容试读

绪论

运动神经元病(Motor neutron disease,.MND)或称肌萎缩侧索硬化(Amyotrophic lateral sclerosis,.ALS),在法国被称为夏科(Charcot)病，美国称其为卢伽雷(Lou Gehrig)病，在中国，该病患者被形象地称为“渐冻人”。

本手册中，疾病名称统一使用“运动神经元病”“ALS”。

运动神经元病是一种成年起病的神经系统退行性疾病，其特征性临床表

现为延髓及脊髓多节段受累，导致患者的活动能力、敏捷程度、语言能力等下降。疾病的出现常常悄无声息，患者首先出现一些细微的症状，不易引

起重视，随后常因反复跌倒或言语不清而就诊。部分患者可有感觉异常的主

诉，但通常没有感觉异常的客观证据，二便功能保存完好。无力症状通常自单一肢体起病，随病情进展出现其他部位的受累。其他不典型的首发症状可表现为体重下降、肌肉痉挛和“肉跳”、性格改变、认知功能障碍等。20%~50%的患者可出现认知功能损害，5%~15%可发展为额颗叶痴呆。

ALS的临床表现具有多样性，在发病年龄方面，最常见的发病年龄高

峰通常在40岁之后，但各国发病年龄高峰并不相同，且患者发病年龄不等，从10余岁到80余岁均有发病；在起病部位方面，多数患者起病部位为肢体，少数患者以言语不清、饮食呛咳等咽喉部症状为首发表现，极少数患者

2运动神经元病康复护理指导手册

首先出现呼吸肌受累；在病情进展速度和生存时间方面，多数患者在发病后

的3~5年内因呼吸衰竭死亡，但是不同患者间病情严重程度和生存时间差

异很大，部分患者病情进展极其迅速，部分患者病情发展则极为缓慢，生存

时间可超过10年，甚至更长。

史蒂芬·霍金

托尼·朱特

大卫·尼文

Stephen Hawking

Tony Judt

David Niven

英国理论物理学家

英国历史学家

英国演员

1942年一2018年

1948年一2010年

1910年-1983年

卢·格里克

唐·李维

芦原英幸

Henry Louis Gehrig

Don Revie

Ashihara Hideyuki

美国杨基队棒球运动员

利兹联足球俱乐部主教练

日本空手道家

1903年一1941年

1927年一1989年

1944年-1995年

在ALS早期，症状局限于一到两个部位（咽喉、上肢、躯干、下肢），

此时诊断充满挑战性，并且依赖神经系统体征和辅助检查的支持性证据。如

果患者未能及时发觉早期的症状，或患者无法及时就诊，则将延误诊断。

需要注意的是，尽早诊断ALS对患者和整个家庭均具有极其重要的意义：

①从心理学上来讲，无法获得确诊易引起悲伤、恐慌、焦虑等不良情绪。

绪论3

②早期诊断可以避免反复就诊，节约医疗费用，有利于家庭未来的规划。

③早期诊断也可为患者在较少的细胞不可逆性死亡时，提供应用神经保护剂

治疗的机会。

尽管目前临床上尚无有效治愈ALS的方法，但尽早对疾病进行综合治

疗有助于延缓疾病发展、改善患者生活质量、延长患者生存期。综合治疗不

仅包括应用药物治疗，还包括呼吸支持、心理干预及营养管理等。

药物治疗：对于ALS,利鲁唑(Rilutek)是一种经多项研究证实可以延

缓疾病进程的药物。目前认为对于中国患者，每次服用50mg,每日两次，服用累积剂量16800mg以上可改善预后。服用过程中需注意监测肝功能，并注意有无药物相关的乏力、恶心等不良反应。当患者已应用有创呼吸机辅

助呼吸时，不建议继续服用。

呼吸支持：所有患者均应定期检测肺功能，结合患者症状共同评估呼吸

功能不全的严重程度。无创正压通气和有创机械通气均可用于缓解呼吸功能

不全的症状，延长患者生存时间。虽然目前尚无国际公认的关于ALS患者

何时应使用无创正压通气或有创机械通气的统一标准，但医生和照护者均需

密切关注患者呼吸肌无力的早期表现，并且预先考虑和计划应对措施。《中

国ALS诊断和治疗指南》推荐患者开始无创通气的指标包括：端坐呼吸，

或用力吸气鼻内压<40cmH,0,或最大吸气压力<60cmH,0,或夜间氧饱

和度降低，或用力肺活量(FVC)<70%。如果患者有咳嗽无力的症状，建

议使用吸痰器或人工辅助咳痰。

营养管理：所有患者均应注意保持高蛋白、高热量的均衡饮食，在吞

咽困难早期采用改变饮食黏稠度、学习吞咽技巧等方式保证食物摄入，在

吞咽困难明显、体重下降或存在较高误吸风险时，建议行经皮内镜下胃造

4运动神经元病康复护理指导手册

瘘(PEG)、经皮放射性胃造瘘(PRG,或者放射性胃管置入)或鼻胃管

(NGT)进食（鼻饲）。

心理干预：患者及其照护者在疾病的不同阶段，会出现不同程度的焦虑

抑郁、失眠、疲乏、绝望、情绪不稳等。建议根据患者及照护者的具体情况

给予针对性的指导和治疗，有助于提高患者生活质量，并预防各种并发症。

其他综合治疗：对于患者病程中所出现的合并症，如痉挛、疼痛、交流

障碍、静脉血栓等，需多学科医护人员和照护者充分沟通、交流，制订合适

的预防及治疗方案，配合使用辅助用具，减轻患者痛苦，提高生活质量，延

长生存时间。

(陈璐、樊东升)

第一章运动神经元病的心理支持

ALS患者在最初获知诊断时和病情逐渐进展、身体功能日渐衰退时，常

常会面临心理上的巨大挑战。对疾病的恐惧、焦虑，对前途的担忧和希冀，

对父母、配偶及子女的愧疚，自身独立面对疾病和处境时的不甘和愤怒，将

严重损害患者及家属的心理健康，进而对患者的预后产生不良影响。因

此，ALS患者的心理健康问题应获得医护人员、照护者及家庭成员的关注。

希望本章中关于心理支持内容的介绍，能够对患者的家庭成员及照护者有所

帮助。

ALS患者的心理过程大概分为5个阶段：否认、愤怒、协商、抑郁和接

纳。在最初被告知所患疾病时，患者心理上又会经过以下四期的变化，即休

克一恐惧期、否认一怀疑期、愤怒一沮丧期和接受一适应期。

ALS属于罕见病，多数患者被确诊时并不能完全理解疾病诊断所包括的

全部内容，往往会从多个渠道接收到不同的甚至是矛盾的信息。患者不知道

自己什么时候会因为依赖性增加而成为家庭的负担，更害怕面临死亡以及面

对死亡的过程。此时，家人应在医护人员的指导下帮助患者学习和正确理解

ALS的相关知识，尽可能让患者相信自己可以在医生和家人的帮助下最大限

度地维持现有的生活状态，掌控自己的生活并减轻痛苦，从而提高患者的安

6运动神经元病康复护理指导手册

宁感、自我价值感和自尊心。

否认和愤怒是ALS患者在认识到疾病含义及自身处境时，所产生的心

理应对机制。患者不愿意讨论疾病最终的结局，常被贴上“否认”的标签。

我们需要弄清楚患者是不愿意谈论未来的死亡，还是否认自己患病。否认和

愤怒都是悲伤的正常反应，患者常常表现为拒绝接受帮助、服药和使用辅助

性设备。医护人员及照护者此时要能够及时识别这个问题，以减轻面对这些

行为时的挫败感。

如果能够帮助ALS患者迅速从前三期转化为第四期，即接受一适应期，

可减少患者的痛苦。随着疾病的进展，患者会经历一系列身体、生活方式和

角色的改变，出现对未来生活的不确定感和绝望感。引导患者在疾病的每一

阶段从力所能及的活动中寻找新的兴趣爱好，对帮助患者保持对未来的希望

非常重要。

一、运动神经元病的心理反应症状

抑郁、焦虑等负面情绪常常贯穿于ALS患者的诊断和治疗的全过程。

有研究显示，10%~44%的ALS患者存在抑郁，而患者可能存在的呼吸困

难也给医护人员及时识别其可能存在的焦虑造成了干扰。早期正确识别和处

理相关的情感症状，将有助于减轻患者的痛苦感受、社会功能损害和照护

者的负担，提高患者治疗的依从性，改善患者和照护者的生活质量。许多

让ALS患者倍感痛苦的躯体症状，如失眠、疼痛、乏力、全身不适、异常

感觉，以及包括消化、呼吸系统在内的自主神经功能失调症状，都可能与焦

虑、抑郁等情感症状有关。值得注意的是，患者大多只关注其躯体症状所致

···试读结束···