神经内分泌瘤能活多久神经内分泌瘤是一种罕见的癌症，起源于神经内分泌细胞，平均生存期约为10年，但个别患者的生存期可能更长或更短。一般神经内分泌瘤的患者年轻时候发现的病例恶性率是很低的，而且生存率也很高。但是，随着年龄的增长，神经内分泌瘤恶性的几率就逐渐增加。事实上，恶性神经内分泌瘤的恶性程度，其实跟它的分化程度有非常大的关系。另外，早期发现神经内分泌瘤患者的生存期一般可以达到20年以上，但是晚期发现神经内分泌瘤患者的生存期可能会很短，可能只有短短的几个月。神经内分泌瘤的预后取决于多种因素，包括：肿瘤的分化程度：分化程度越低，预后越差。肿瘤的大小和位置：较大的肿瘤和位于重要器官附近的肿瘤预后较差。患者的年龄和健康状况：年龄较大的患者和健康状况较差的患者预后较差。神经内分泌瘤是不是癌神经内分泌瘤可以是良性或恶性的。良性神经内分泌瘤不会扩散到身体的其他部位，恶性神经内分泌瘤可能会扩散到身体的其他部位。神经内分泌瘤的症状取决于肿瘤的位置和大小。常见症状包括：腹痛腹泻便秘恶心呕吐体重减轻疲劳潮红出汗心悸血压升高糖尿病甲状腺功能亢进如果出现上述症状，尤其是中老年人，应及时就医，以便早期诊断和治疗。...

2024-01-09 生存期预后评估量表 预期生存期

图书名称：《中医内分泌病证调养膏方》【作者】左新河编；巴元明总主编【丛书名】中医调养膏方丛书【页数】273【出版社】武汉：湖北科学技术出版社,2021.08【ISBN号】978-7-5706-0950-5【价格】48.00【分类】内分泌病-膏剂-方书【参考文献】左新河编；巴元明总主编.中医内分泌病证调养膏方.武汉：湖北科学技术出版社,2021.08.图书封面：《中医内分泌病证调养膏方》内容提要：中药膏方历史悠久，是中华民族传统优秀文化的重要组成部分。从《黄帝内经》到《伤寒杂病论》再到《千金方》，膏方的应用逐渐成熟。现代社会，恶性肿瘤严重威胁人类健康和生命，中药膏方作为传统中医的重要治疗手段，具有调理治病、扶正祛邪的功效，且口感良好、携带方便，在未病的防治发挥着重要作用。本书是《中医调养膏方丛书》的分册，本书稿这是一本中医内分泌调养膏方，包含了糖尿病及慢性并发症、甲状腺疾病、高尿酸血症及痛风、骨质疏松症、肥胖、高脂血症和围绝经期综合征的调养膏方。从临床表现、理化检查、辨证膏方等方面进行了系统地阐述...

2024-01-04 膏方可以调理内分泌紊乱吗 内分泌失调吃膏方有用吗

刘涛瑜伽私教亲授：卵巢周期回春瑜伽，调理荷尔蒙，平衡内分泌，冻龄回春！官方109.0《Z6596-lizhi-刘涛瑜伽私教亲授：卵巢周期回春瑜伽，调理荷尔蒙，平衡内分泌，冻龄回春！》]赏金猎人会员专属高佣，私聊萌萌加入赏金猎人会员开启快速合买任何课程，所有加密课都可以筹如何确认自己佣金比例？专属佣金以后台实际显示为准，默认佣金可在右上角...

2023-02-07 冻龄瑜伽王牌动作 冻龄瑜伽视频

图书名称：《北京协和医院妇科内分泌疾病病例精解》【作者】田秦杰，邓姗主编【丛书名】中国医学临床百家·病例精解【页数】386【出版社】北京：科学技术文献出版社,2018.08【ISBN号】978-7-5189-4598-6【价格】118.00【分类】妇科病－内分泌病－病案－分析【参考文献】田秦杰，邓姗主编.北京协和医院妇科内分泌疾病病例精解.北京：科学技术文献出版社,2018.08.图书封面：图书目录：《北京协和医院妇科内分泌疾病病例精解》内容提要：《北京协和医院妇科内分泌疾病病例精解》围绕“妇科内分泌疑难病例会诊”主题展开，病例文献是临床医生经验传承的重要工具，为快速提高广大临床医生临床诊疗水平，本书精选临床典型病例，深入剖析权威专家诊疗思维及诊治技巧，全面系统阐述常见病、疑难病及罕见病等诊疗方案，以不断提高临床医生诊疗技巧。本书也是继《中国医学临床百家》年度观点图书之后，作为专家观点的延伸，临床更实用的参考书。希望通过高端学术观点和专家病例的结合，使临床中青年医生更系统、更深入地学到专业知识，并能正确地应用于临床实践，切实提高诊疗水平。《北京协和医院妇科内分泌疾病病例精解》内容试读第一章不孕症病例1.原发不孕病历摘要患者女性，34岁，G0P0。未避孕未孕2年来院就诊。既往月经规律，5天30天，量中，痛经(+)，VAS评分5~6分。患者近2年性生活规律，男方精液检查示弱精(PR15%),中药治疗中（具体不详)。B超监测近3个月均有排卵。8个月前患者于当地医院行子宫输卵管碘油造影示双侧输卵管通而不畅（图1-1）。性激素六项(D3)示：促卵泡生成激素(FSH)7.16IUL,促黄体生成素(LH)1说古团北京协和医院妇科内分泌疾病病例精解中围医学临床百家4.45IU/L,雌二醇(E2)44.00gml,催乳素(PRL)12.51g/ml,孕酮(P)0.48g/ml,睾酮(T)0.31g/ml妇科超声及查体未见明显异常。2017年3月24日行腹腔镜联合宫腔镜检查+通液术。术中通液见双侧输卵管均为中段不通，呈囊袋状，反复挤压管腔后有数滴亚甲蓝溶液自伞端滴出（图1-2），宫腔镜下见宫腔够大，双侧输卵管开口均被封堵，仅可于封堵处见小针样开口（图1-3）。向患者及其家属交代病情后行双侧输卵管根部切断，术后医嘱积极辅助生殖。图1-1输卵管造影图像：双侧输卵管通而不畅图1-2腹腔镜下图像：双侧输卵管均为中段不通，呈囊袋状，反复挤压管腔后有数滴亚甲蓝溶液自伞端滴出老记图1-3宫腔镜下图像：双侧输卵管开口均被封堵，仅可于封堵处见小针样开口52圈士士士士士士中国医学临床百家第一章不孕症临床讨论1.不孕症的诊治流程检查女性不孕症的可能原因首先应了解：①有无排卵：②输卵管通畅与否；③内分泌状况：④若前三者均无异常，则考虑其他原因。基本的不孕评估的内容包括病史和体格检查、精液分析、实验室检查、宫腔镜检查、超声检查和腹腔镜检查，以及通过子宫输卵管造影评估输卵管和子宫（图1-4）。明确病因后，可采用相应的治疗。女性不孕症的治疗主要包括重建输卵管正常解剖关系、促进卵细胞发育成熟、治疗排卵障碍，必要时可借助辅助生育技术。男方因素导致的不孕，少弱精子症者可给予药物或手术治疗，若无效可应用辅助生育技术：双侧输精管阻塞性无精子症，经睾丸或附睾活检发现成熟精子者，也可采用辅助生育技术。病史和体格检查正常闭经或月经稀发1.精液分析(SA)1.TSH、FSH、催乳素2.子宫输卵管造影2.多毛：睾酮、17-0HP3.监测排卵，可用排卵试剂3.超声/超声子宫造影BBT、黄体中期孕酮测定1.异常SA:复查SA或转至泌尿科1.PC0S:促排卵2.双侧输卵管阻塞：ART或输卵管手术2卵巢功能减退：供卵输卵管积水：切除输卵管3.高催乳素血症：MRI促排卵3.不明原因不孕：促排卵后IUI或ART4.甲亢或甲减：治疗甲状腺疾病5.宫腔粘连：宫腔镜电切术图1-4不孕症的诊治流程3品%圈士士中雪医学临床百家第一章不孕症检查以排除或证实。如果复查结果仍然异常，可选择以下处理方式：选择性输卵管插管术：可使60%~80%的患者获得输卵管通畅，同时妊娠率可达20%60%输卵管子宫角吻合术：吻合术在输卵管宫角部切除后进行。根据输卵管损伤的范围和严重程度，吻合术后的宫内妊娠率为16%~55%,异位妊娠率为7%~30%。因为该手术传统上是通过开腹而非腹腔镜进行，并且宫内妊娠率相对较低，所以辅助生育技术常常是一个更好的替代选择。(2)输卵管远端阻塞的治疗。造成输卵管远端阻塞的原因有输卵管炎、既往异位妊娠史、既往腹部或盆腔手术史及腹膜炎等。主要处理方式包括：输卵管伞端成形术：输卵管伞端成形术是用于治疗输卵管伞端包裹狭窄，即输卵管远端的部分阻塞。输卵管是通畅的，但伞端有粘连带包绕。输卵管通常保留有纵向皱褶。输卵管伞端成形术涉及将包绕伞端的腹膜粘连带分离。输卵管伞端造口术：进行输卵管伞端造口术可解除与输卵管积水相关的输卵管阻塞。此手术改善生育力的疗效一般较差，但这取决于输卵管管壁的厚度、壶腹部扩张程度、有无黏膜皱襞、伞端纤毛细胞的比例及输卵管周围粘连情况等。输卵管造口术后的平均妊娠率为30%，异位妊娠率为5%。然而，如果输卵管管壁僵硬而厚且无皱褶，妊娠率可低至0；如果子宫输卵管造影、输卵管镜或手术探查发现输卵管无损伤或损伤极轻微，妊娠率则可高达80%。研究者认为，对于输卵管闭塞不太严重的女性(1或2级)，输卵管伞端成形术/输卵管造口术是体外受精的一个恰当替代方58士↓士圈北京协和医院妇科内分泌疾病病例精解中国医学临床百家法，而对于闭塞较严重的女性(3或4级)，辅助生育技术是更好的选择。病例点评该患者34岁，原发不孕2年，性生活规律，卵巢有排卵，性激素水平正常，子宫双附件超声未示明显异常。男方虽有弱精，尚有自然受孕可能。无论造影前后，均已充分试孕，术前考虑特发性不孕，宫腹腔镜检查的指征明确。术中将进一步探查输卵管的状态，或为自然受孕创造条件，或为试管婴儿扫清障碍（输卵管积水)，同时诊断和处理与不孕相关的其他因素，如子宫内膜异位症、子宫肌瘤、宫腔占位等。本例患者的输卵管虽伞端结构尚可，但近端存在严重的缩窄环，使亚甲蓝溶液无法顺畅排出，亦属于积水，与造影片对照，基本符合。双侧输卵管根部切断后，只能寻求辅助生育。参考文献沈铿，马丁.妇产科学.第3版.北京：人民卫生出版社，2015.(李文慧范融整理)产6···试读结束···...

2022-11-24 妇科病例报告范文5篇 妇科病例分析

图书名称：《北京协和医院妇科内分泌疾病病例精解第2辑》【作者】田秦杰，邓娜主编；程傲霜，程晓彤，邓姗编委【页数】380【出版社】北京：科学技术文献出版社,2021.01【ISBN号】978-7-5189-7467-2【价格】138.00【分类】妇科病-内分泌病-病例-分析【参考文献】田秦杰，邓娜主编；程傲霜，程晓彤，邓姗编委.北京协和医院妇科内分泌疾病病例精解第2辑.北京：科学技术文献出版社,2021.01.图书封面：图书目录：《北京协和医院妇科内分泌疾病病例精解第2辑》内容提要：《北京协和医院妇科内分泌疾病病例精解第2辑》内容试读第一章异常子宫出血病例1子宫假性动脉瘤包病历摘要【基本信息】患者，女，31岁。主因“剖宫产后左下腹痛7个月，加重6天”入院。患者既往月经规律，3~5天/28~30天，量中，痛经(-)，末次月经(1atmetrualeriod,LMP)：2017年12月26日。2017年6月26日于当地医院行剖宫产术，术程顺利，产后3天因“下腹痛、阴道流血增多”行腹部超声检查发现剖宫产切口旁有一7cm×笔记12团北京协和医院妇科内分泌疾病病例精解（第2辑）中国医学临床百家9cm×11cm大小低回声包块，上缘达左下腹，行穿刺引流为血性液体，后中药保守治疗。此后间断左下腹隐痛，经中药、物理治疗后有所缓解。产后1个月月经复潮，经量增多，达既往经量2倍，伴血块，经期偶有头晕、乏力，经期延长了7~10天，无周期改变。产后4个月复查盆腔超声：剖宫产切口略偏左侧见1.0cm×0.8cm无回声区。产后7个月被幼儿误踢下腹后出现左下腹坠痛，呈阵发性，牵涉至左侧腹股沟区，伴阴道流血，如产后月经量，鲜红色，无头晕、心悸、恶心及肛门坠胀。自行口服抗生素（头孢呋辛、甲硝唑）后腹痛缓解，阴道流血时多时少。数日后活动后出现腹痛加剧，伴大汗头晕、恶心、呕吐胃内容物及肛门坠胀感，阴道流血增多，超过月经量，遂就诊于我院急诊。【妇科检查】左下腹压痛(+)，子宫压痛(+)；血红蛋白(Hemogloi,H)133gL。盆腔超声：子宫左前壁剖宫产切口旁见1.6cm×1.3cm无回声区，彩色多普勒血流显像(colordolerflowimagig,CDFI):其内可见红蓝双色血流信号，与左侧子宫动脉连接，提示：子宫动脉假性动脉瘤可能性大。磁共振成像(mageticreoaceimagig,MRI)检查（图1-1）显示剖宫产瘢痕一侧血肿形成，数字减影血管造影（digitaluractioagiograhy,DSA)血管栓堵后血肿明显缩小。【治疗经过】经介入科造影证实为子宫动脉动脉瘤后行子宫动脉栓塞术，术后腹痛消失，阴道流血明显减少。术后2个月复查盆腔超声：子宫左前壁剖宫产切口旁见0.8cm×0.7cm低回声区，CDI:未见血流信号。笔记近期因月经过多，暂不考虑再次生育，拟放置曼月乐环。2圈士士↓中国医学临床百家第一章异常子宫出血图1-1MR!显示剖宫产瘢痕一侧血肿形成，DSA血管栓堵后血肿明显缩小病例分析1.子宫假性动脉瘤的成因和处理原则子宫假性动脉瘤(uteriearteryeudoaeurym,UAP)是指由于子宫动脉壁缺陷导致血液外渗，被周围组织包绕形成的与动脉腔相通的博动性血肿。一般认为与子宫动脉损伤相关，与子宫假性动脉瘤相关的妇产科操作主要有：剖宫产术、子宫肌瘤剔除术、宫颈锥切术、诊刮术、产钳助产及人工流产术等。子宫动脉损伤导致动脉壁全层破裂，在破口周围被邻近组织粘连包裹形成血肿，在动脉搏动的持续冲击下，动脉与血肿相通形成假性动脉瘤；或动脉壁部分损伤，损伤处管壁变薄向外膨出被邻近组织粘连包裹形成假性动脉瘤。与真性动脉瘤不同，子宫假性动脉瘤的瘤壁缺乏完整的动脉内膜、中膜及外膜结构，仅为一层疏松的结缔组织，一旦瘤腔内压笔记易增高即可能导致瘤壁破裂，造成大出血（图1-2）。3品1王团北京协和医院妇科内分泌疾病病例精解（第2辑）中国医学临床百家最子图1-2子宫假性动脉瘤形成示意子宫假性动脉瘤的临床表现与其部位及其是否破裂相关。未破裂时多无明显临床症状；破裂时可表现为大出血，或因血栓形成导致出血停止，表现为间断性不规则出血。瘤腔与宫腔相通可表现为阴道流血，若与腹腔相通则表现为腹腔内出血。子宫假性动脉瘤可自发破裂或于妇科检查、性交等外力作用后继发破裂，出现临床症状的平均时间间隔为2周左右，也有报道有患者在妇产科手术后8年才出现症状。子宫假性动脉瘤的诊断主要依据辅助检查，包括超声、盆腔电子计算机断层扫描(comutedtomograhy,CT)、MRI及DSA。超声检查是目前初筛、诊断UAP的主要方法，典型的超声影像表现为子宫肌壁内囊性结构，囊腔内透声较好或不佳，有时可见缓慢涌动的云雾状回声；CDFI显示瘤体内可见红蓝相间的湍流状血流；脉冲多普勒可探及收缩期动脉内高速血流冲入瘤腔，舒张期血流自瘤腔返回动脉的双向血流频谱。但超声不能显示假性动脉瘤侵犯血管的精确血管结构。CT增强扫描可以观察到明显强化的UAP病灶及出血征象；在MRI检查中，UAP在T,WI上可表现为轻度的高信号，T,WⅥ上常呈不均质低信号，增强扫描可见其内的血块信号影像：但两种方法对于较小的病灶有一定局限性。目前，DSA是诊断子宫假性动脉瘤的“金标准”，可显示突出于动脉血管腔外的囊状阴影及54团中国医学临床百家第一章异常子宫出血其供血动脉，较大的动脉瘤可见造影剂喷入动脉瘤内，当有活动性出血时可观察到造影剂外溢；除明确诊断外还可同时行选择性动脉栓塞术。子宫假性动脉瘤的治疗：①期待治疗：对于未破裂、无明显临床症状的UAP可暂时观察，有少数子宫动脉瘤破裂后自发吸收消失的个案报道。②保守治疗：对于范围较小的浅表UAP可采用超声监测下外力压迫法，直至动脉瘤内无彩色血流信号，对临床操作有一定技术要求，国外文献报道成功率为71%93%。③手术治疗：对于阴道大出血或腹腔内出血的患者首选手术治疗。对生命体征平稳的患者首选子宫动脉栓塞术，其是目前治疗子宫假性动脉瘤的一线治疗方案，国外报道成功率为94%~100%。研究表明，动脉栓塞治疗对卵巢功能无影响或有短暂及轻微影响。与单侧动脉栓塞相比，双侧动脉栓塞不会增加术后对生育能力的影响，目前大多数学者仍主张对子宫假性动脉瘤行双侧动脉栓塞。栓塞术后常见的不良反应包括发热、恶心、呕吐、下腹部及臀部缺血性疼痛，严重并发症包括子宫、卵巢、膀胱、直肠等缺血性坏死。对于生命体征不稳定、弥散性血管内凝血(diemiateditravacularcoagulatio,DIC)晚期或栓塞失败的患者，可采取髂内动脉结扎或子宫切除术。2.子宫动静脉瘘与子宫假性动脉瘤有何区别子宫动静脉瘘(uteriearterioveoufitula,UAVF)为少见的子宫血管畸形，多见于20~40岁的育龄期女性，分先天性和获得性。先天性UAVF多由胚胎期原始的血管结构分化异常形成，有多条血管交通，多合并盆腔邻近脏器或其他系统的血管畸形；获得性UAVF常继发于子宫的创伤（手术、分娩、流产、刮宫）、感染、肿瘤（尤其是滋养细胞肿瘤)，创伤的动脉分支与肌层静脉之间形成小的动笔记52士士古士寸圈北京协和医院妇科内分泌疾病病例精解（第2辑）中国医学临床百家静脉通路，常为单根动静脉相通，并不累及周围组织。UAVF临床表现不一，多为月经过多或流产、刮宫及滋养细胞肿瘤化疗后持续少量或突发大量阴道出血，出血常无先兆，突然发生，突然停止，称为“开关式”，可反复发作。与子宫假性动脉瘤临床表现类似，不易鉴别。大部分UAVF患者无阳性体征，少部分患者可于子宫病变部位扪及搏动感及血流震颤。UAVF的超声影像表现为病灶内较丰富的血流信号，可见明显的血液倒流，呈五彩镶嵌状，脉冲多普勒病变区显示为湍流血流，瘘口处高速低阻动脉频谱，瘘口附近静脉显影明显，静脉血流动脉化。MRI典型影像为子宫肌层中见卷曲扩张的血管。DSA检查能显示精细的血管结构，是诊断UAVP的“金标准”，表现为子宫动脉增粗、迂曲，结构紊乱，病变部位呈血管团，出现向对侧静脉分流的侧支循环，动脉期造影见造影剂外溢，静脉期出现早期静脉回流。3.月经过多的鉴别诊断和处理原则月经过多(heavymetrualleedig,HMB)的国际妇产科联盟(iteratioalfederatioofgyecologyadotetric,FIGO)定义为月经量大于80mL,但目前国内外多推荐采用英国国家卫生与临床优化a研究所(NatioalItituteforHealthadCliicalExcellece,NICE)指南推荐定义：月经期失血量过多，以致影响女性身体健康、情感生活、社会活动和物质生活等方面的质量。各种导致异常子宫出血（aormaluterieleedig,AUB)的原因均可表现为HMB,常见的病因包括子宫内膜息肉、子宫腺肌症、子宫平滑肌瘤、子宫内膜恶性病变和凝血功能障碍、卵巢排卵障碍、子宫内膜局部异常、医源性、未分类，其中未分类中包括子宫动静脉瘘和假性血管瘤笔记等病因，需在排除常见病因后加以考虑及明确。目前仍有40%的HMB病因不明。6···试读结束···...

2022-11-24 病例妇科检查怎么写 病例妇科0-0-2-0

图书名称：《北京协和医院内分泌科普丛书泌语协行内分泌的秘密第1辑》【作者】夏维波，李梅作【丛书名】北京协和医院内分泌科普丛书【页数】281【出版社】北京：中国协和医科大学出版社,2021.04【ISBN号】978-7-5679-1702-6【分类】内分泌病-诊疗【参考文献】夏维波，李梅作.北京协和医院内分泌科普丛书泌语协行内分泌的秘密第1辑.北京：中国协和医科大学出版社,2021.04.图书封面：图书目录：《北京协和医院内分泌科普丛书泌语协行内分泌的秘密第1辑》内容提要：本书由北京协和医院内分泌科主编，属丛书系列，内容主要来自该科公众号“泌语协行”。全书分为41个部分，介绍内分泌代谢疾病科普内容，涉及激素、甲状腺、垂体、肾上腺、糖和嘌呤代谢、性腺、骨骼和甲状旁腺、肌肉和脂肪等。全书以问答的形式，多数为读者关心的话题，文字通俗易懂，幽默风趣，并配有多幅示意图，便于读者理解。文章不乏科学性和知识性，带读者了解各个内分泌腺体的功能，知晓多种内分泌系统疾病的常见症状，知悉常见疾病的诊断方法和治疗策略。《北京协和医院内分泌科普丛书泌语协行内分泌的秘密第1辑》内容试读协和医院内分淡下丘脑垂体篇丘01下丘脑脑一人体信息处理反馈系统的高级调控中枢假如人体是一台复杂的机器，那么下丘脑就是这台机器信息处理反馈系统的高级调控中枢。下丘脑是机体中一个奇特的腺体，它既属于中枢神经系统，能参与内分泌系统的高级调控，又具有内分泌功能，能分泌多种激素。作为人体神经内分泌网络的高级调控中枢，下丘脑通过接收、整合处理和传出信息的工作模式，维持我们人体正常的生命活动，对内表现为机体内环境各种生理平衡，对外则表现出正常的行为和情绪。一、下丘脑一一个“有形无体”的腺体下丘脑不是一个有明确解剖边界的器官，而是一个3“有形无体”的区域。下丘脑位于颅内，属于解剖结构上的泌语协间脑。它构成第三脑室的侧壁和底部，向下延伸至垂体柄下丘脑的体积约为4cm3,占正常成人脑容量的0.3%，相当于1个矿泉水瓶盖的体积（图1）。大脑大脑皮质胼胝体丘脑下丘脑脑桥垂体小脑网状激活系统延髓图1下丘脑解剖位置示意下丘脑区域主要由神经元构成的神经核团和神经纤维東组成，结构上从前向后分为4个区：视前区、视上区、结节区和乳头体区。神经元是下丘脑的基本工作单元，负责信息的接收、整合处理和传导。神经核团主要有视上区的室旁核和视上核，结节区的弓状核、背内侧核和腹内侧核，乳头体区的乳头状核。作为高级信息处理系统之一，下丘脑与其他器官或系统存在复杂的信息传输网络：一方面，下丘脑通过血管运输（垂体门脉系统）调节垂体的功能；另一方面通过神经纤维束与脑干、脊髓等其他中枢神经系统交流4下丘脑不仅小巧精致，而且精明能干。首先，它能控制多种生理平衡，包括体温、摄食行为、昼夜节律、情绪下行为、水盐平衡等，简称为：“吃、喝、睡、温、汗、神”。丘其次，下丘脑是内分泌系统的高级中枢，能调节垂体激素脑的分泌、储存与释放。此外，它还参与脑干等其他神经系统的功能调节，保持人体正常呼吸、心跳、步态等。二、下丘脑的工作模式一神经内分泌下丘脑作为信息处理反馈中枢，神经元的神经内分泌功能是其发挥作用最主要且别具一格的方法。不同的分泌物质能作为调整或输出信号使信息处理更精确，反馈更到位首先，下丘脑视上核和室旁核的神经元能合成抗利尿激素和催产素。这两种激素合成后通过神经纤维束运送到下级仓库一神经垂体储存和释放。抗利尿激素，又称血管升压素，可视为体内的“保水激素”。它能维持机体水盐平衡，参与调节血压、血钠和尿液形成等。当我们口渴时，抗利尿激素分泌增加，它能通过提高肾脏对水的重吸收，浓缩尿液，从而减少水的排出。催产素主要作用于乳腺和子宫平滑肌，能刺激乳腺分泌乳汁和增强子宫平滑肌收缩有助于分娩。催产素与人的社会行为和情绪也有关系。近年来研究表明，催产素在下丘脑中还可以作为协调饮食和能量代谢的信号，可能是未来饮食模式异常的治疗新语协行靶点其次，下丘脑特定区域的神经元能分泌多种促垂体激素，包含释放激素和抑制激素。这些激素被释放入血，随血流到达腺垂体，可以调节垂体细胞的分化增殖和垂体激素的合成分泌，继而调控垂体激素的下游靶腺体的分泌功能，形成等级明确的信息输出及效应系统，即下丘脑-垂体一靶腺轴系。促垂体激素包括促甲状腺激素释放激素、促性腺激素释放激素、促肾上腺皮质激素释放激素、促生长激素释放激素、黑色素细胞刺激激素释放因子、催乳素释放因子、生长激素抑制因子、黑色素细胞刺激激素抑制因子、催乳素抑制因子（图2）生长催乳促甲促肾上促性腺抗利尿催产素..................................激素素状腺腺皮质激素激素/八↓八↓八激素激素Z(A每80日图2下丘脑调控垂体分泌的激素6···试读结束···...

2022-11-24 内分泌失调有什么症状 内分泌失调怎么调整过来

图书名称：《协和内分泌疾病诊疗常规》【作者】夏维波，李玉秀，朱惠娟编【页数】413【出版社】北京：中国协和医科大学出版社,2021.05【ISBN号】978-7-5679-1719-4【分类】内分泌-诊疗【参考文献】夏维波，李玉秀，朱惠娟编.协和内分泌疾病诊疗常规.北京：中国协和医科大学出版社,2021.05.图书封面：图书目录：《协和内分泌疾病诊疗常规》内容提要：本书是由北京协和医院内分泌科大夫共同组织编写的，主要包括六章，分别由下丘脑垂体疾病诊疗常规、甲状腺疾病诊疗常规、骨代谢疾病诊疗常规、糖代谢疾病诊疗常规、肾上腺疾病诊疗常规、性腺疾病诊疗常规组成，介绍了69种常见内分泌代谢疾病的临床诊疗规范。北京协和医院内分泌科在近百年的临床和科研工作中，逐渐形成了一套完整的内分泌代谢疾病诊疗常规。20世纪八十年代后，在专业组专家的指导下，由各专业组的青年才俊手抄而成，并分册装订为“小蓝本”。为了顺应形势，规范临床诊疗，我们动员全科力量，在各专业组的支持下，以“小蓝本”为基础，对常见内分泌代谢疾病的诊疗常规进行修订并出版发行。《协和内分泌疾病诊疗常规》内容试读。第一章下丘脑垂体疾病诊疗常规协和内分泌疾病诊疗常规第一节催乳素瘤一、概述催乳素瘤，催乳素细胞腺瘤，是最常见的功能性垂体腺瘤，起源于分泌催乳素(rolacti,PRL)的腺垂体细胞，导致高催乳素血症。高催乳素血症可直接抑制垂体、性腺轴功能使女性患者出现月经紊乱、闭经和不孕，男性患者性功能减退和不育。多巴胺受体激动剂是催乳素瘤的主要治疗方法。二、诊断要点催乳素瘤的诊断依据包括临床表现、生化指标和垂体影像，同时需要排除导致高催乳素血症的其他原因。(一)临床表现通常包括高催乳素血症引起的症状体征，以及其他垂体前叶功能减退、肿瘤占位效应和垂体卒中相关的临床表现1.高催乳素血症的临床表现女性患者可出现月经稀发、继发闭经和不孕，男性患者表现为性功能减退、不育和乳房发育，儿童或青少年患者可表现为青春期发育延迟。超过半数的女性和约35%男性患者出现泌乳的症状，表现为自发或触发泌乳。患者常出现体重增加、骨质疏松等表现。2.正常腺垂体受压导致功能减退的表现常见于催乳素大腺瘤，特别是侵袭性生长的大腺瘤或巨大腺瘤。儿童或青少年患者常出现性发育障碍的同时出现生长停滞，提示垂体生长激素分泌障碍。部分患者可出现继发性甲状腺功能减退和继发性肾上腺皮质功能减退的表现。3.腺瘤对蝶鞍附近组织结构压迫的表现常见于垂体大腺瘤，包括头痛、视功能障碍（视力下降和典型的双题侧偏盲）。肿瘤向单侧或两侧海绵窦侵袭性生长时，可累及第Ⅲ、V和M对脑神经，出现眼脸下垂、复视、瞳孔对光反射消失和眼球活动障碍等表现。%第一章下丘脑垂体疾病诊疗常规4.垂体卒中生长较快的催乳素瘤可出现肿瘤的急性或亚急性出血坏死。特别是突然出现的急性卒中，患者可出现剧烈头痛、恶心、呕吐等颅压升高的表现。5.混合型垂体腺瘤生长激素(growthhormoe,GH)、PRL和促甲状腺激素（thyroid-.timulatighormoe,TSH)混合瘤的患者可以同时出现多种激素高分泌相关临床表现，合并GH/胰岛素样生长因子1(iuli-likegrowthfactor1,IGF-1)升高的患者可出现巨人症/肢端肥大症的相关表现。合并中枢性甲亢的患者可有怕热、多汗、易饥饿、心悸等症状。6.遗传综合征筛查催乳素瘤患者可能是多发性内分泌腺瘤病1型(multi-leedocrieeolaiatye1,MENl、McCue-Alright综合征和Carey复合征的组分，患者可出现相关综合征的其他临床表现。(二)血清PRL水平测定PRL分泌呈现脉冲分泌的形式，晨起醒前是分泌高峰，上午10~12时是分泌谷值。大多正常人空腹PRL水平在正常范围内。PRL若轻度升高，建议在上午10时30分左右复查，为避免饥饿应激，患者可晨起进食少量碳水化合物（避免蛋白质和脂肪的摄入），休息30分钟后，采血测定。催乳素瘤患者血清PRL水平通常和催乳素瘤的大小呈正相关，大腺瘤患者的PRL水平通常大于200g/ml。采用放射免疫测定法或化学发光分析法等基于抗原抗体结合原理的PRL测定方法时要警惕“HOOK现象”，易被误诊为无功能大腺瘤，简单的鉴别方法是将患者的血清稀释100倍后重新测定。(三)鉴别诊断1.生理性的高催乳素血症妊娠和哺乳状态是育龄期女性PRL水平升高的最常见的生理性原因。育龄期的闭经女性，发现高催乳素血症需首先测定性激素和B-hCG水平除外妊娠状态。2.药物相关的高催乳素血症引起PRL水平显著升高的药物包括避孕药物精神科用药（如吩噻嗪类、丁酰苯类、三环类抗抑郁药等）和H2受体阻断剂。3.高催乳素血症的其他病因(1)下丘脑-垂体柄受累疾病：鞍区及鞍上的其他疾病，包括自身免疫炎3协和内分泌疾病诊疗常规症、良性肿瘤（颅咽管瘤、垂体大腺瘤压迫垂体柄等）、恶性肿瘤（恶性肿瘤的鞍区转移)、朗格汉斯细胞组织细胞增生症、Rathke囊肿、垂体脓肿、外伤等导致下丘脑和垂体柄损伤。(2)原发性甲状腺功能减退症：患者由于促甲状腺素释放激素(thyrotroi-releaighormoe,TRH)代偿性增高可刺激PRL分泌的增加(3)多囊卵巢综合征(olycyticovaryydrome,PCOS):约30%的PCOS患者合并轻中度的高催乳素血症，催乳素瘤患者的促性腺激素显著降低而PCOS患者典型的性腺轴激素表现是黄体生成素(luteiizighormoe,LH)》较促卵泡激素(follicle-timulatighormoe,FSH)高，雌激素水平常不低，而高雄激素血症十分常见。(4)神经源性刺激：胸壁病灶或胸段脊髓病变可能会导致PL水平的升高。(5)肝硬化、慢性肾衰竭：文献报道不足10%的肝硬化患者会出现轻度高催乳素血症。慢性肾衰竭失代偿的患者因代谢异常可合并轻中度的高催乳素血症，透析治疗能够部分降低PRL水平。(6)其他罕见原因：罕见的PL受体基因突变可以导致持续的高催乳素血症。还有罕见的恶性肿瘤异位分泌导致高催乳素血症的病例报道，如肾细胞癌、卵巢畸胎瘤等。4.特发性高催乳素血症未发现引起高催乳素血症病因的患者通常诊断为特发性高催乳素血症。(四)定位诊断鞍区磁共振成像(mageticreoaceimagig,MRI)是临床应用最广泛的影像学检查方法，特别是磁共振动态增强技术能够显著提高垂体微腺瘤的检出率。同时MRI检查能够发现下丘脑和垂体柄病变，帮助进一步对高PRL血症的病因进行鉴别诊断。如有MRI检查禁忌的患者可以接受计算机体层扫描(comutedtomograhy,CT)检查帮助确定垂体占位的位置、大小等。(五)评估并发症(1)评价垂体前叶功能，包括FSH、LH、雌二醇（etradiol,E,)、睾酮(tetoteroe,.T)、孕酮(rogeteroe,P)、入GH、IGF-l、促肾上腺皮质激素4第一章下丘脑垂体疾病诊疗常规(adreocorticotroichormoe,ACTH)、皮质醇、24小时尿游离皮质醇(24-houruriaryfreecortiol,.24hUFC)及甲状腺功能，若存在垂体前叶功能减退，应给予相应靶腺激素替代治疗。(2)眼科评估视力和视野，了解有无视功能障碍。(3)筛查口服葡萄糖耐量试验(oralglucoetoleracetet,OGTT)、糖化血红蛋白（glycoylatedhemogloi,HAlc)、血脂、血尿酸等代谢指标。(4)筛查骨代谢指标、骨密度。(5)筛查遗传综合征：MEN1(甲状旁腺、胰腺、肾上腺等)，家族性单纯性垂体腺瘤(familialiolatedituitaryadeoma,FIPA)。若发病年龄早，有家族史者需要行基因筛查。三、治疗(一）治疗目标催乳素瘤的治疗目标是纠正高催乳素血症，从而恢复正常的垂体一性腺轴功能。同时尽可能地缩小肿瘤甚至使肿瘤消失，去除肿瘤对正常的腺垂体、视交叉和其他脑神经的压迫，预防肿瘤的复发。药物治疗已成为大多数催乳素瘤患者的首选治疗方法。部分对药物不敏感或不能耐受药物治疗的患者需要考虑手术治疗、必要时选择放射治疗，以达到有效控制PL水平和肿瘤生长的目的。(二）治疗方法L.药物治疗多巴胺受体激动剂(doamierecetoragoit),通过兴奋多巴胺D,受体抑制PRL的合成和分泌。药物治疗前需要行溴隐亭敏感试验(溴隐亭2.5mg口服，分别在服药后0、2小时、4小时、6小时、8小时抽血查PRL水平，若用药后PRL较基线下降超过50%提示药物敏感)。大多数患者起始治疗时有恶心、便秘、头晕等胃肠道和中枢神经系统不良反应，甚至出现直立性低血压，通常建议患者从小剂量开始，初始剂量为0.625~1.25mg/d,建议晚上睡前口服。此后每周增加1.25mg直至达到5.0~7.5mg/d。如果肿瘤体积和PRL控制不理想，则可以逐步加量至15mg/d。需要注意的是，对溴隐亭十分敏感的大腺瘤患者在接受药物治疗后需警惕肿瘤的迅速缩小，甚至出现脑5协和内分泌疾病诊疗常规脊液鼻漏等症状。卡麦角林是对多巴胺D,受体选择性更高的药物，建议每周0.25~0.5mg起始，每月增加0.250.5mg直到PRL水平正常，其不良反应较溴隐亭少，患者的耐受性更好。对于难治性催乳素瘤或催乳素癌，目前选择替莫唑胺联合放射治疗的方式能够控制部分患者肿瘤的生长2.手术治疗虽然多巴胺受体激动剂具有良好的临床疗效，但依然有部分患者对药物治疗不敏感或不耐受而选择手术治疗。可以选择经鼻垂体切除术，可使大腺瘤患者减瘤手术后部分患者对药物的治疗反应有改善。此外，出现急性垂体卒中或较严重脑脊液鼻漏的患者也需要接受手术治疗。催乳素瘤患者术后的随访和评估同样重要，必要时需要启动药物治疗，以达到控制PL水平和肿瘤增大风险的目的。3.放射治疗药物抵抗、手术后仍有肿瘤残余或进展、难治性催乳素瘤及催乳素癌的患者需要联合放射治疗。(三)治疗流程催乳素瘤的治疗流程见图1-1。多巴胺受体激动剂控制未控制，耐药或者不能耐受诱发急性垂体卒中、脑脊液漏另一种多巴胺手术受体激动剂复查PRL视力视野未控制MRI(增强)控制未控制多巴胺受体随访减量或停药？手术激动剂控制复发未控制控制随访重新治疗放疗随访图1-1催乳素瘤治疗流程(段炼)6···试读结束···...

2022-11-24

图书名称：《协和内分泌大查房》【作者】夏维波，李玉秀，李梅【页数】449【出版社】北京：中国协和医科大学出版社,2021.06【ISBN号】978-7-5679-1734-7【分类】内分泌病-诊疗【参考文献】夏维波，李玉秀，李梅.协和内分泌大查房.北京：中国协和医科大学出版社,2021.06.图书封面：图书目录：《协和内分泌大查房》内容提要：《协和内分泌科大查房》以北京协和医院内分泌科室诊疗的典型病例为主，涉及糖代谢疾病、骨代谢疾病、甲状腺疾病、肾上腺疾病等病例，很多病例均为国内首次报道。本书介绍内分泌科室常见疾病的诊疗思路，每个病例都包括病历摘要、病例分析、临床查房与推荐阅读。病历摘要里介绍患者的病史、临床检查与诊疗经过，再通过病例分析提供临床诊疗思路，临床查房又以临床问题提出和回答形式介绍此类疾病的来龙去脉，文后推荐阅读更可拓宽阅读者的思路。虽然是围绕内分泌疾病的查房，但临床问题却涉及各相关科室。整本书体现了面对疑难病症，既整合科室全部力量、又联盟相关科室力量的协和精神，为内分泌科的各年资医生甚至内科各科室医生提供了很好的临床经验与思维方法。《协和内分泌大查房》内容试读病例1皮肤颜色加深、高血糖、严重胰岛素抵抗、非肥胖一、病历摘要患儿，女性，9岁10个月。因“皮肤颜色加深4年余，发现血糖高2个月”入院。(一）现病史患儿系第1胎第1产，足月顺产，出生体重2.5kg,身长不详，出生时体毛多，皮肤偏黑。母乳喂养，无喂养困难，7个月出牙，8个月会说话，9个月能走，按时添加辅食（具体不详）。5岁时无明显诱因出现皮肤颜色加深，尤其皮肤皱褶处明显。平时活泼好动，学习成绩在全班处于中等水平。近2年身高增长相对较快（具体不详）。9岁时乳房发育，无阴毛、腋毛生长，无月经来潮。皮肤颜色逐渐加深。2个月前被他人用板凳击中鼻部致鼻部外伤，鼻骨骨折，于当地医院住院，术前检查发现空腹血糖8.59mmol/L,糖化血红蛋白8.1%，建议饮食控制、加强运动。出院后患者控制饮食，餐后运动半小时左右，未检测血糖。现为进一步诊治入院。自发病以来，患儿精神、体力、睡眠可，食欲好，性格外向，活泼爱动，学习成绩在全班处于中等水平。否认睡眠打鼾。否认听力、嗅觉异常。否认有反复口腔溃疡、关节疼痛。否认视力下降、视野缺损。否认皮肤游走性红斑。否认腹泻、便秘交替。每天排便1次，夜尿0~1次。近2个月控制饮食后体重减轻4kg（39kg→35kg),身高未增长，皮肤颜色较前变浅。(二)既往史“鼻窦炎”4年余，2个月前外伤致“左侧鼻骨骨折、左侧上颌骨额突骨折”，于当地医院全麻下行鼻骨骨折整复术。(三)家族史爷爷患糖尿病(gt50岁患病)，父母否认近亲结婚。(四)体格检查体重35kg(同年龄女童的第75百分位数)、身高139cm(同年龄女童的第50百分.1协和内分泌科大查房位数)、腰围65cm。体型匀称，全身皮肤色黑，牙龈、颊黏膜未见色素沉着，颈部、腋下、腹股沟处可见黑棘皮征。毛发浓密，发际低，眉毛浓密，背部毳毛多。无腋毛。皮肤干燥、粗糙，无皮下脂肪减少。下颌不突，腭弓不高，牙列整齐。甲状腺无肿大。双乳对称Ⅲ一Ⅳ期，乳晕颜色浅，乳距不宽，无触发泌乳。脊柱、四肢无畸形，第四掌骨不短，指甲无异常，无肘外翻，阴毛I期，幼女外阴，阴蒂不大，可见少量白色分泌物。(五)辅助检查[常规检查]血常规、尿常规、便常规十OB(-)。肝肾功能、电解质均在正常范围内，UA340μmol/L,TC3.09mmol/L、TG0.36mmol/L、HDL-C1.51mmol/L、LDL-C1.26mmol/L、hCRP0.31mg/L、FFA511μmol/L。肿瘤标志物均在正常范围内。[内分泌相关检查]1.血糖相关检查糖化血红蛋白5.7%、糖化白蛋白（GA%)11.8%。尿白蛋白肌酐比10mg/g。1型糖尿病相关抗体，ICA(-)、GAD-A(-)、抗IA2(-)。OGTT结果见表1-1。胰岛素耐量试验（胰岛素按照2.0U/kg注射）各点血糖分别为起始3.7mmol/L30分钟3.4mmol/L、60分钟4.0mmol/L、120分钟4.0mmol/L、180分钟3.8mmol/L。表1-10GTT结果项目起始30分钟60分钟120分钟180分钟血糖(mmol/L)4.612.414.214.112.9胰岛素(mUL)29117502598gt3000gt3000c肽[mol/L(gml)]1.7(5.2)7.9(23.7)10.8（32.4)13.6(40.9)15.9(47.7)2.肾上腺功能相关检查ACTH(8am)4.6mol/L(20.7g/ml)、血皮质醇332.58mol/L(12.05ug/dl).GH0.005mol/L(0.1g/ml)IGF-1427ug/Lo3.甲状腺功能相关检查FT36.22mol/L(4.04g/ml)、FT413.92mol/L(1.08g/dl)、T32.19mol/L(1.42g/ml)、T4107.07mol/L(8.30μg/dl)、TSH3.009mU/Lati-TP0A8.79U/ml、ati-TgAlt10.00U/ml。DS80.7ug/dl。4.性激素六项检查LH0.22U/L、FSH1.67U/L、E218.3mol/L(5.0g/ml)、孕酮1.36mol/L(0.43g/ml)、睾酮lt0.35mol/L(0.1g/ml)、PRL12.91g/ml。B-HCG0.21U/L。[影像学检查]子宫双附件超声（经腹）：子宫2.6cm×2.6cm×1.8cm,宫颈长约2.0cm,左侧卵巢3.1cm×2.0cm×1.8cm,右侧卵巢3.5cm×2.5cm×1.8cm,双侧卵巢内均可见多个卵泡，右侧最多切面13个，左侧最多切面8个。双肾、输尿管、膀胱超声：双肾、输尿管、膀胱未见明显异常。肝胆胰脾超声：肝胆胰脾未见明显异常。骨.2.病例1皮肤颜色加深、高血糖、严重胰岛素抵抗、非肥胖龄相（手、肘、跟骨）：骨龄与实际年龄基本相符，请结合临床。[基因检测]结果：c.3602GgtAr121913156(文献报道过)，c.3559TgtG(无报道)。(六)诊断考虑糖尿病，A型胰岛素抵抗，鼻窦炎，鼻骨骨折术后。(七)治疗患者10岁以后开始间断服用二甲双胍0.5g,每日2~3次，同时控制饮食，适当运动。目前已随访4年，半年前（患者14岁)来我院复查，身高158cm,体重47.5kg,空腹血糖5.5mmol/L,空腹胰岛素237.5mU/L、C肽1.5mol/L(4.6g/ml)；餐后2小时血糖7.6mmol/L,餐后2小时胰岛素gt300mU/L、C肽4.8mol/L(14.3g/ml)；患者目前尚未初潮，测血睾酮3.99mol/L[1.15g/ml(参考范围0.10~0.75g/ml)]、FSH4.71U/L、LH4.89U/L、E2267mol/L(73g/ml)。二、病例分析总结本病例特点：患者存在高血糖、高胰岛素血症、严重胰岛素抵抗，胰岛素耐量试验时未出现低血糖，查体可见黑棘皮征，无性早熟表现，自幼生长发育尚属正常范围，无自身免疫性疾病的临床表现。有糖尿病家族史。由于患者存在有明显的胰岛素抵抗、高胰岛素血症，儿童期常见的糖尿病类型如1型糖尿病，特殊类型糖尿病中的青少年发病的成人型糖尿病(MODY)、线粒体糖尿病等胰岛功能障碍所致的糖尿病均可以排除。2型糖尿病患者体内常存在胰岛素抵抗，且该患者有糖尿病家族史，外院也曾考虑诊断为“2型糖尿病”。但2型糖尿病通常于成年后起病，儿童期起病较少见，且大多数同时伴有超重/肥胖、高脂血症、高血压、高尿酸血症以及脂肪肝等多项代谢异常。本例患者体重为同龄女童的第75百分位数，即使按照未减重之前的体重来评估也未达到肥胖标准，且检查结果提示血脂、尿酸浓度多数在正常范围内，尤其TG水平略低于正常，血压正常，超声未见脂肪肝征象，故其2型糖尿病的危险因素较少，采用2型糖尿病的诊断似乎不能解释疾病的全貌。又由于在明确2型糖尿病的诊断之前，亦需要排除其他特殊类型糖尿病的可能。根据《Joli糖尿病学》，非肥胖者如果空腹胰岛素高于30~50mU/L和/或餐后或葡萄糖负荷后胰岛素水平超过200mU/L,则应进行进步的评估；如果胰岛素需要量超过1.5~2.0U/kg便提示严重胰岛素抵抗。患者空腹胰岛素水平为291mU/L,葡萄糖负荷后胰岛素水平大于3000mU/L,胰岛素耐量试验（胰岛素按照2.0U/kg注射)血糖无明显下降，故本例患者存在严重胰岛素抵抗，不可诊断为2型糖尿病。3协和内分泌科大查房极度肥胖的患者常出现严重胰岛素抵抗，但本例患者临床表现为非肥胖。非肥胖且存在严重胰岛素抵抗的疾病主要有3种：A型胰岛素抵抗、B型胰岛素抵抗和脂肪萎缩性糖尿病。其中A型胰岛素抵抗的主要表现为严重胰岛素抵抗、黑棘皮征、高雄激素血症，非肥胖并且无脂肪萎缩。本例患者起病时符合以上4条中的3条，即严重胰岛素抵抗、黑棘皮征、非肥胖并且无脂肪萎缩。末次随访时检验结果提示高雄激素血症，故本例患者最终符合所有A型胰岛素抵抗的主要临床表现。B型胰岛素抵抗也被称为胰岛素受体自身免疫病，其病因为体内产生胰岛素受体抗体，抗体与胰岛素受体结合后阻断胰岛素受体的生物学效应，同时抗体一受体复合物内化，导致细胞表面胰岛素受体数量减少，从而发生严重的胰岛素抵抗：另外，也可以发生抗体与受体结合后激活受体酪氨酸磷酸化，从而发生低血糖。B型胰岛素抵抗多见于中年女性（占所报道病例的80%)，大多数伴有其他自身免疫性疾病（最常见的为系统性红斑狼疮），且自身免疫病常在B型胰岛素抵抗发生之前出现，游离脂肪酸明显升高，而TG浓度偏低。本例患者为女童，临床上无自身免疫性疾病征象，游离脂肪酸浓度在正常范围，起病年龄、生化检查结果等均不支持B型胰岛素抵抗，可以除外本病。脂肪萎缩性糖尿病临床上可以见到明显的脂肪萎缩，本例患者无脂肪萎缩的临床证据，故亦可除外。综上，临床上考虑A型胰岛素抵抗可能性大。A型胰岛素抵抗的发病机制为胰岛素受体基因突变，导致正常结构的胰岛素无法与胰岛素受体结合从而发挥降糖作用。进一步基因检测也证实了本例患者确实存在胰岛素受体的基因突变。一般来说，A型胰岛素抵抗患者体内至少还残余25%正常的胰岛素受体功能，因此需要超大剂量的胰岛素才能使血糖维持在正常范围内，这也是其发生严重胰岛素抵抗的原因。A型胰岛素抵抗目前没有有效的治疗方法，文献报道可予二甲双胍和噻唑烷二酮类药物治疗。A型胰岛素抵抗的女性患者多数同时存在高雄激素血症、月经不规律甚至闭经等多囊卵巢综合征(olycyticovaryydrome,PCOS)的临床表现，PCOS是骨质疏松性骨折的高危因素，因此使用噻唑烷二酮类药物之前需要进行谨慎地评估，明确其总体风险一获益比。2015年美国内分泌学会多囊卵巢综合征诊治指南认为总体风险-获益比并无优势。从所查阅的文献中也可以看到，近3~4年的文献中治疗基本以二甲双胍为主。近年来也有学者尝试采用重组人胰岛素样生长因子-1(iuli-likegrowthfactor1,IGF-1)进行短期治疗，有一定的效果，但远期疗效尚不明确。本例患者采用二甲双胍、饮食与运动综合治疗后血糖可控制在正常范围，但仍存在明显的高胰岛素血症。对于月经不规律和闭经的年轻患者，如无禁忌证，可常规给予口服避孕药。抗雄激素治疗，常与口服避孕药联用，用以控制高雄激素血症，改善痤疮、多毛等症状。.4.病例1皮肤颜色加深、高血糖、严重胰岛素抵抗、非肥胖三、临床查房1.什么是胰岛素抵抗？胰岛素抵抗广义上是指机体对正常胰岛素浓度的生物学反应低于正常水平。顾名思义，胰岛素抵抗可能涉及胰岛素在体内多种组织中的多种生物学作用。然而在临床实践中，胰岛素抵抗通常指的是一种状态，即给定的胰岛素浓度会产生低于正常水平的葡萄糖反应2.胰岛素抵抗见于哪些情况？(1)遗传性靶细胞抵抗：包括Doohue综合征、Rao-Medehall综合征以及A型胰岛素抵抗。(2)继发性胰岛素抵抗：包括肥胖，应激、感染等致升糖激素升高时，药物（如糖皮质激素、HIV抗反转录病毒药物、口服避孕药等)，制动，妊娠，免疫介导（如体内出现胰岛素抗体、胰岛素受体抗体的B型胰岛素抵抗)，其他特殊情况（如饥饿、尿毒症、酮症酸中毒等)。(3)胰岛素抵抗的后果：包括2型糖尿病、PCOS、心血管疾病如高血压、代谢综合征，以及肥胖相关癌症。3.如何判断非肥胖者存在严重胰岛素抵抗？如果血糖正常，且体质指数[(odymaidex,BMI),以体重/身高2即kg/m表示]lt30，空腹胰岛素浓度gt150mol/L和/或OGTT时胰岛素峰值gt1500mol/L,需要考虑严重胰岛素抵抗。如果患者完全需要依赖外源性胰岛素控制血糖，且BMIlt30,每日胰岛素需要量超过3U/kg,则考虑其存在有严重胰岛素抵抗。如果患者糖尿病已有一段时间，且BMIgt30,体内的胰岛素浓度受多种因素的影响，如肥胖相关的胰岛素抵抗、糖毒性、胰岛功能受损，以及外源性胰岛素等。此时主要根据临床病史和体征综合判断：是否存在黑棘皮征？是否存在卵巢来源的高雄激素血症和/或月经不规律？是否存在脂肪萎缩？4.评价胰岛素抵抗程度的检查有哪些？包括高胰岛素正常血糖钳夹试验、胰岛素耐量试验(iulitoleracetet,ITT)、静脉输注葡萄糖耐量试验、葡萄糖/胰岛素比值、胰岛素抵抗的稳态模型评估(homeotaimodelaemetofiulireitace,HOMA-IR)、定量胰岛素敏感性检测指数（quatitativeiulieitivitycheckidex,QUICKI)等。其中高胰岛素正常血糖钳夹试验被认为是“金标准”。5.什么是胰岛素受体基因？人胰岛素受体基因位于染色体1913.2~13.3,全长超过150kD,包含22个外显子，21个内含子，其中1~11号外显子编码α亚基，12~22号外显子编码B亚基。外..5.协和内分泌科大查房显子11编码位于α亚基C末端含有12个氨基酸的片段，经组织特异性选择性剪接，在人类和较低等哺乳动物间剪接方式高度类似（保守）。胰岛素与细胞表面特异的受体α亚基结合后，受体构象改变，酪氨酸残基自身磷酸化，酪氨酸激酶催化域被激活，催化含酪氨酸残基的胰岛素受体底物(iulirecetorutrate,IRS)并使其磷酸化，被激活的IRS引起磷酸化级联反应，最终影响基因的转录。6.胰岛素受体突变可导致哪些功能障碍？(1）胰岛素受体生物合成减少。(2)胰岛素受体向细胞表面的运输受损。(3)胰岛素受体与胰岛素结合亲和力降低。(4)酪氨酸激酶活性抑制，胰岛素受体B-亚基内的基因突变（亦可能存在于某些2型糖尿病患者中)通常会导致酪氨酸激酶活性的丧失或减弱。(5)加速胰岛素受体的降解。7.胰岛素受体基因突变的疾病有哪些？按照胰岛素受体基因突变的严重程度来分，从最严重到中度依次为Doohue综合征、Rao-Medehall综合征以及A型胰岛素抵抗。其中Doohue综合征患者体内胰岛素受体功能几乎完全丧失，是胰岛素受体缺陷所致严重胰岛素抵抗疾病中最严重的一种，患者通常表现为高血糖症、高胰岛素血症、出生前和出生后生长迟缓、明显的畸形、黑棘皮征，多数患者在出生后的前2年死亡。而Rao-Medehall综合征患者体内尚残留有一小部分胰岛素受体功能，与Doohue综合征相比，Rao-Medehall综合征患者的表型较轻，但由于胰岛B细胞衰竭和严重的糖尿病酮症酸中毒，很少能存活过儿童期。也有学者将HAIR-AN综合征纳入胰岛素受体基因突变所致的疾病，但HAIR-AN综合征患者除了胰岛素受体突变之外，还常有其他基因缺陷，更多属于多基因病范畴。8.胰岛素受体基因突变疾病的遗传方式？多数属于常染色体显性遗传病，但也有少数常染色体隐性遗传病例报道，存在表现型的差异。临床表现的异质性可能与突变的类型、突变位点的差异以及是否合并其他基因缺陷有关。9.什么是黑棘皮征？其主要特征为皮肤出现天鹅绒样色素沉着过度斑块。摩擦部位是常见的受累部位，如颈部和腋窝；在较少见情况下，黑棘皮征也会在黏膜表面或其他部位的皮肤上出现。10.黑棘皮征可见于哪些疾病？黑棘皮征可以分为获得性或遗传性。绝大多数黑棘皮征患者存在下列某种疾病：①肥胖；②内分泌以及代谢性疾病，尤其是与胰岛素抵抗有关的疾病；③伴黑棘皮征的遗传性综合征；④家族性黑棘皮征；⑤恶性肿瘤：⑥药物副作用。其中，肥胖、糖尿病和PCOS是最常见的与黑棘皮征有关的躯体疾病。以胰岛素6.···试读结束···...

2022-11-24 中国协和医科大学出版社生理学 协和内分泌和代谢学PDF

图书名称：《神经内分泌肿瘤答疑百科》【作者】赵宏，赵东兵，依荷芭丽·迟编【页数】163【出版社】北京：科学技术文献出版社,2021.09【ISBN号】978-7-5189-8314-8【分类】神经递体-内分泌病-肿瘤-诊疗-问题解答【参考文献】赵宏，赵东兵，依荷芭丽·迟编.神经内分泌肿瘤答疑百科.北京：科学技术文献出版社,2021.09.图书封面：图书目录：《神经内分泌肿瘤答疑百科》内容提要：神经内分泌肿瘤是一类肿瘤的总称，泛指所有源自神经内分泌细胞的肿瘤，包括一组起源于肽能神经元和神经内分泌细胞的异质性肿瘤。本书以科普问答的形式为大众讲述神经内分泌肿瘤的流行病学、病因学、癌前疾病与癌前病变、病因预防、发病机制、病理学、临床表现、诊断学、治疗、预后、术后康复专业的防治方法，内容全面，形式新颖，编排科学，符合市场需求，值得推荐。《神经内分泌肿瘤答疑百科》内容试读第一章神经内分泌肿瘤的定义神经内分泌肿瘤答疑百科1.什么是神经内分泌肿瘤？神经内分泌瘤（euroedocrieeolaia,NEN)是一类肿瘤的总称，泛指所有源自神经内分泌细胞的肿瘤，包括一组起源于肽能神经元和神经内分泌细胞的异质性肿瘤。几十年来，曾有几十种术语被用来描述发生于不同器官的性质类似的这种疾病，对其认识多有混淆。由于定义的不统一，阻碍了对此类疾病大样本病例的收集和深人研究。随着CT、PET-CT、内镜等检查技术的进步，NEN的检出率不断提高，研究和认识也不断加深，目前学者们认识到，这是一种相对罕见、却分布极广的肿瘤。2000年，世界卫生组织(WorldHealthOrgaizatio,WHO)正式提出，采用“神经内分泌肿瘤”的名称，代表临床上一组具有神经内分泌特征、临床表现和预后显著区别于腺癌和鳞癌的肿瘤。2.为什么神经内分泌肿瘤有功能性和非功能性的分类？根据肿瘤是否具有激素分泌功能及是否有激素引起的临床症状，可以将神经内分泌肿瘤分为功能性（约占20%)和非功能性（约占80%)两大类。功能性神经内分泌肿瘤，顾名思义，即形成肿瘤的细胞存在分泌激素的能力，而分泌出的具有生物学活性的激素则可引起各种相关2第一章神经内分泌肿瘤的定义的临床症状，包括皮肤潮红、出汗、腹泻、低血糖、难治性消化道溃疡、糖尿病等。而非功能性神经内分泌肿瘤无分泌激素的能力，不会表现出激素相关的临床症状。功能性神经内分泌肿瘤的分类因位置不同而有所不同，可以位于胃肠道、食管、胰腺、肺、肾上腺、甲状腺及身体其他部位，位于胃肠胰的神经内分泌肿瘤最为常见。常见的功能性神经内分泌肿瘤有胰岛素瘤、生长抑素瘤、胰高血糖素瘤、胃泌素瘤、血管活性肠肽瘤等。3.为什么神经内分泌肿瘤不能等同于神经系统肿瘤？人们最容易把神经内分泌肿瘤和神经系统肿瘤混淆，而实际上，神经内分泌肿瘤并不是起源于神经系统，而是起源于神经内分泌细胞，而神经内分泌细胞在全身各处都有分布，不仅存在于一些内分泌器官（如甲状腺），还散在分布于如支气管、肺、胃肠道、肝脏等全身许多的脏器，也可以存在于神经系统中。因此，神经内分泌肿瘤是起源于一类细胞而非某个系统，神经内分泌肿瘤可以发生在体内任何部位，也可以多部位同时发生，可发生于消化系统、肺、肾上腺、甲状腺、泌尿生殖系统和神经系统等。神经内分泌肿瘤答凝百科4.神经内分泌肿瘤究竟是癌还是瘤？神经内分泌肿瘤是所有起源于人体的神经内分泌细胞的一类肿瘤的统称，过去，命名上有很多混淆的地方。在经历100余年的发展变化中形成了多种分类和命名的方式。1963年，WILLIAMS和SANDLER根据消化道的组织胚胎学对神经内分泌肿瘤(eouroedocrietumor,NET)进行分类，分为起源于前肠（呼吸道、胃、十二指肠、胆道和胰腺)，中肠（空肠、回肠、阑尾、升结肠和横结肠)和后肠（降结肠和直肠）。但在临床实际工作中，这种分类方式并不能很好体现不同部位NET的特征，不同部位治疗方式也不尽相同，因此该分类方式在临床的应用并不广泛。所以，2010年WHO采用“euroedocrieeolam”这个描述性名称泛指所有源自神经内分泌细胞的肿瘤，包括所有起源于肽能神经元和神经内分泌细胞的异质性肿瘤，并将高分化的命名为NET,与低分化的神经内分泌癌(euroedocriecarcioma,NEC)相对应。因此，临床上同一部位的病变，因肿瘤的生物学行为不同，有的神经内分泌肿瘤被命名为瘤，有的被命名为癌。5.神经内分泌肿瘤可以累及人体的哪些脏器？神经内分泌肿瘤是起源于一类细胞而非某个系统，而第一章神经内分泌肿瘤的定义神经内分泌细胞在全身各处都有分布，神经内分泌肿瘤可以发生在体内多个部位，也可以多部位同时发生。按照胚胎起源，其发生的部位可以是前肠器官（胸腺、食管、肺、胃、胰腺和十二指肠)，中肠器官（回肠、阑尾、盲肠和升结肠)和后肠器官（从横结肠到全直肠）。按照功能和遗传的特征，可将神经内分泌肿瘤分为功能性或非功能性、散发性或遗传性。多发性内分泌腺瘤病(multileedocrieeolaia,MEN)为常染色体遗传病，分为多发性内分泌肿瘤综合征1型(multileedocrieeolaia1,MEN1)型和多发性内分泌肿瘤综合征2型(multileedocrieeolaia2,MEN2)型，通常表现为2个或2个以上脏器同时发生神经内分泌肿瘤，其中MEN1型通常表现为甲状旁腺、垂体前叶腺和胃-肠一胰等器官系统的多发神经内分泌肿瘤，MEN2通常表现为甲状腺、肾上腺及甲状旁腺等脏器多发的神经内分泌肿瘤。6.神经内分泌肿瘤常见的发病部位有哪些？神经内分泌肿瘤的发生最常见于消化道(60%~70%),其次是呼吸道（近30%）。在消化道NEN的发生部位中，欧美以直肠和空肠、回肠多见，其余依次为胰腺、胃、结肠、十二指肠、盲肠、阑尾、肝脏和胆囊；而中东及亚太地区以胰腺和小肠多见，最常见的小肠原发肿5神经内分泌肿瘤答疑百科瘤是神经内分泌肿瘤。不同地区神经内分泌肿瘤好发部位不同，同一国家不同城市或不同人种神经内分泌肿瘤的好发部位也不尽相同。在南澳大利亚州排名前三位的原发部位为肺(26%)、小肠(21%)、大肠(14%)。而在美国，白种人与亚裔人群间好发部位也有所不同，白种人中有30%~32%原发于肺部，而亚裔人群中有41%发生于直肠。除基于登记数据的全部位神经内分泌肿瘤的研究外，亚太地区还有几项局限于胃肠胰神经内分泌肿瘤的大型多中心回顾性研究，韩国的研究中接近半数为直肠部位肿瘤，而中国胰腺占比最多(31%)。7.为什么神经内分泌肿瘤家族的成员命名差别很大？神经内分泌肿瘤家族成员的描述最早要追溯到20世纪初，距今已有百余年的历史。1869年，胰腺的内分泌特征第一次被描述。1907年，Oerdorfer提出了“类癌”的名称，意指其与“癌”不同，具有良性的特征。1914年，Goet和Mao证明了类癌的神经内分泌特性。1929年，Oerdorfer修改了原先的观点，认为这类肿瘤是恶性的并可发生转移。1938年，Fevrter确定了弥漫性神经内分泌系统(diffueeuroedocrieytem,DNES)的概念，肠嗜铬细胞和胰岛是其中的重要部分，并提出类癌起源6···试读结束···...

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图书名称：《儿科内分泌典型病例诊疗解析》【作者】李嫔作【页数】305【出版社】上海：上海交通大学出版社,2021.05【ISBN号】978-7-313-24845-9【分类】小儿疾病-内分泌病-诊疗【参考文献】李嫔作.儿科内分泌典型病例诊疗解析.上海：上海交通大学出版社,2021.05.图书封面：图书目录：《儿科内分泌典型病例诊疗解析》内容提要：本书收集了近１０年临床上典型的４４个儿科内分泌疾病，内容涉及垂体、甲状腺、性腺、胰腺、肾上腺等所有内分泌器官，采用病例描述结合问答的方式进行编写。通过阅读本书，读者可以体会到三级甲等医院专家问题启发式的现场查房式感受，在掌握临床诊疗常规的同时了解相关疾病的进展。本书适合儿科医师、临床儿科规培医师或儿科内分泌专业的研究生等参考阅读。《儿科内分泌典型病例诊疗解析》内容试读儿科内分泌典型病例诊疗解析第一章生长及性发育障碍002【儿科内分泌典型病例诊疗解析第一节矮小症病例1身材矮小5年一生长激素缺乏症一、病史【现病史】患儿，男，8岁3个月，因“身材矮小5年”入院。患儿5年前被发现身材较同龄男孩明显矮小，生长速率3~4cm/年，平素无多饮、多尿，无头痛、呕吐，学习成绩好，大便1次/d。【体格检查】体温36.5℃，脉搏98次/mi,呼吸25次/mi,血压103/71mmHg(1mmHg=0.133kPa),体重22kg,身高117cm(一2SD)。患儿身材矮小，匀称，无特殊面容；神清，反应可；心音有力，律齐；双肺呼吸音粗，无啰音；腹平软，肝脾肋下未及；四肢活动可，神经系统无阳性体征；无脊柱侧弯；双侧睾丸容积3mL,阴茎长3cm,PH1期。【个人史】患儿系G1P1,足月剖宫产，出生体重3300g,无室息抢救史。平素身体健康，否认重大疾病史，否认传染病史，否认药物、食物过敏史。12个月会扶走，15个月会说话。精神、运动发育大致与同龄儿童相仿，学习成绩好。预防接种史：均已接种。父亲身高176cm,母亲身高160cm,家族中无类似遗传疾病史。第一章生长及性发育障碍丨003二、诊疗解析1.首诊该患儿，首先应该考虑什么？患儿因“身材矮小5年”就诊，测量后发现身高小于2个标准差(2SD),可以诊断“矮小症”。小儿身高低于同种族、同年龄、同性别正常健康儿童平均身高的2SD以上，或者低于正常儿童生长曲线第3百分位，称为矮小症(horttature)。2.根据病史，需要考虑哪些导致矮小症的病因？回顾病史，患儿有以下几个特点：①生长速率lt5cm/年，说明线性生长缓慢。②无多饮、多尿、头痛、呕吐等表现，颅内占位可能性不大，但仍需进一步完善检查明确。③学习成绩好，无便秘，考虑甲状腺功能低下可能不大，但仍需进一步完善检查以明确。④既往无重大疾病，无乙型肝炎等传染病接触史，暂不考虑因慢性疾病等导致矮小症。⑤智力正常，身材匀称，无特殊面容，考虑综合征性矮小可能性不大。⑥系足月儿，出生体重正常，排除胎儿生长受限导致矮小症。3.需要进一步完善哪些检查明确矮小症的原因？该患儿矮小症的病因首先考虑内分泌病变。首先选择的实验室检查，包括甲状腺功能、胰岛素样生长因子-l(iuli-likegrouthfactor-l,IGF-1)、胰岛素样生长因子结合蛋白-3(iuli-likegrowthfactoridigrotei-3,IGFBP-3)、肾上腺皮质激素等。另外，还需完善其他实验室检查进行鉴别诊断，如乙型肝炎病毒血清标志物检测（乙肝两对半）、肝肾功能、电解质等。骨龄作为矮小症病因诊断的首要检查已被广泛应用，骨龄小于2SD的患儿需考虑存在生长激素缺乏症(growthhormoedeficiecy)或甲状腺功能减退(hyothyroidim)可能。对于有多004「儿科内分泌典型病例诊疗解析饮、多尿，头痛、喷射性呕吐的患儿，或合并性腺发育不良、肾上腺皮质功能减退、甲状腺功能减退等其他下丘脑一垂体一性腺/肾上腺/甲状腺轴病变的患儿，需完善垂体磁共振成像(mageticreoaceimagig,MRI)以排除垂体占位及垂体柄阻断综合征。此外，生长激素(growthhormoe,GH)激发试验为目前诊断生长激素缺乏症最可靠的检查之一，对于暂不考虑甲状腺功能减退及其他慢性疾病等导致矮小的患儿，应完善GH激发试验。该患儿血、尿、粪三大常规均正常。肝功能：谷丙转氨酶36IU/L,谷草转氨酶21IU/L,Y-谷氨酰转移酶29IU/L。肾功能：尿素氮3.8mmol/L,肌酐56mol/L。电解质：钠136mmol/L,钾4.2mmol/L,氯105mmol/L,钙2.10mmol/L,磷1.60mmol/L。乙肝两对半：正常。甲状腺功能：FT4.86mol/L,FT414.56mol/L,促甲状腺激素(thyroid-timulatighormoe,TSH)2.8mlU/L。空腹血搪4.3mmol/L,空腹胰岛素103mol/L。肾上腺皮质相关激素：皮质醇(8：00am)159.68mol/L,促肾上腺皮质激素(8：00am)7.9mol/L。IGF-1为67.86g/L(￥)，IGFBP-3为3.8mg/L(￥)。骨龄：相当于6岁，落后同龄儿童gt2SD。垂体MRI:垂体小，余未见明显异常。2项GH激发试验：峰值1为6.23g/L,峰值2为2.34g/L。4.该患儿的诊断是什么？主要通过哪项实验室检查明确诊断？该患儿骨龄相当于6岁，落后同龄儿童gt2SD。先后行2项GH激发试验，检查结果如下：峰值1为6.23g/L,峰值2为2.34g/L(均lt10g/L)。IGF-1为67.86g/L(￥)，IGFBP-3为3.8g/L(￥)。结合患儿病史，可诊断为生长激素缺乏症（部分性)。生长激素缺乏症诊断标准如下：①匀称性身材矮小，身高落第一章生长及性发育障碍丨005后于同年龄、同性别正常儿童生长曲线的第3百分位或2SD。②生长缓慢，生长速率lt5cm/年。③骨龄落后于实际年龄2岁以上。④两种药物激发试验结果均提示GH峰值低下(lt10g/L).⑤智力正常。⑥排除其他影响生长的疾病。生长激素缺乏症的诊断依靠GH水平的测定。因生理状态下GH呈脉冲式分泌，这种分泌与下丘脑、垂体、神经递质以及大脑结构和功能的完整性有关，有明显的个体差异，并受睡眠、运动、摄食和应激的影响，故单次测定血GH水平不能真正反映机体的GH分泌情况。因此，对疑似患儿必须进行GH激发试验，以判断其垂体分泌GH的功能。常用的GH激发试验用药包括：①胰岛素0.05~0.1IU/kg静脉注射，分别测定0、15、30、60、90mi时血糖及GH水平。②精氨酸0.5g/kg,用灭菌注射用水配伍(3mL/kg),30mi内静脉滴注完成，分别测定0、30、60、90、120mi时GH水平。③可乐定54g/kg,顿服，分别测定0、30、60、90、120mi时GH水平。④左旋多巴10mg/kg,顿服，分别测定0、30、60、90、120mi时GH水平。其中，胰岛素、可乐定及左旋多巴均通过刺激下丘脑生长激素释放激素(growthhormoereleaighormoe,GHRH)释放促进GH释放；精氨酸通过抑制下丘脑生长激素抑制激素的分泌促进GH释放。一般认为GH峰值lt10g/L即为分泌功能不正常。GH峰值lt5g/L为GH完全缺乏；GH峰值5~10g/L为GH部分缺乏。由于各种GH激发试验均存在一定局限性，必须2种以上药物激发试验结果均lt10g/L时才可确诊为生长激素缺乏症。一般多选用1种通过刺激下丘脑GHRH释放促进GH释放的药物，加用1种通过抑制下丘脑生长激素抑制激素的分泌促进GH释放的药物进行试验。IGF-1主要以蛋白结合的形式(IGFBP)存在于血液循环006「儿科内分泌典型病例诊疗解析中，其中以IGFBP-3为主。IGFBP-3有运送和调节IGF-1的功能，其合成也受GH一IGF轴的调控，因此IGF-1和IGFBP-3都是检测GH一IGF轴功能的指标。两者分泌模式与GH不同，呈非脉冲式分泌，较少日夜波动，血液循环中的水平比较稳定。目前认为IGF-1、IGFBP-3可作为5岁至青春发育期前儿童生长激素缺乏症的筛查检测，但该指标有一定的局限性。正常人IGF-1和IGFBP-3水平受多种因素影响，如性别、年龄、营养状态、性发育程度和甲状腺功能等。5.该患儿的诊断应与哪些疾病鉴别？引起生长落后的原因有很多，需与生长激素缺乏症鉴别的主要有：(1)家族性矮小症：有身材矮小家族史，身高常在第3百分位数左右，但其增长速率为4~5cm/年，骨龄与年龄相称，智力与性发育均正常，GH激发峰值gt10g/L。(2)体质性青春期延迟：多见于男孩。出生时无异常，以后身高增长逐渐变缓，尤其在即将进入青春发育期时生长发育更缓。性发育出现可延迟于正常平均年龄数年。父母中大多有类似既往史。(3)足月小样儿：由于母孕期营养或供氧不足、胎盘存在病理性因素、宫内感染、胎儿基因组遗传印迹等因素导致胎儿宫内发育障碍。出生足月，但体重低于正常新生儿，部分有生后追赶性生长，部分则身材矮小。(4)如为女孩，需与特纳综合征(Turer综合征)相鉴别。该病临床表现为身材矮小，性腺发育不良，具有特殊的躯体特征，如颈短、颈蹼、时外翻、后发际线低、乳距宽、色素痣多等。典型的Turer综合征与生长激素缺乏症不难区别，但嵌合型或等臂染色体所致者因症状不典型，需进行染色体核型分析以鉴别。(5)甲状腺功能减退症：该症除有生长发育落后、骨龄明显落···试读结束···...

2022-09-09 内分泌病历书写 内分泌病例

图书名称：《实用内分泌诊疗学》【作者】陆涛等主编【页数】181【出版社】昆明：云南科技出版社,2020.04【ISBN号】978-7-5587-2579-1【分类】内分泌病-诊疗【参考文献】陆涛等主编.实用内分泌诊疗学.昆明：云南科技出版社,2020.04.图书目录：《实用内分泌诊疗学》内容提要：《实用内分泌诊疗学》内容试读第一章糖尿病分类根据糖尿病发病的原因和临床特点，糖尿病的发病从糖调节异常阶段逐渐发展至临床糖尿病。根据糖尿病的发病病因和临床表现特点，将糖尿病分为几个临床类型，了解糖尿病的发病特点，根据临床分型进行个体化治疗，会得到较好的临床治疗效果。第一节糖尿病的临床分期和病因分型一、糖尿病临床阶段分期糖尿病从糖调节异常阶段到临床糖尿病阶段，可以经过多年的时间。糖尿病发病为多病因性，无论为哪种病因类型，糖尿病的发生和发展都经过了以下阶段：1.正常血糖阶段在此阶段，虽然患者本身存在糖尿病的遗传因素和高危发病因素，但是血糖还在正常范围，包括空腹血糖和餐后血糖，进行口服葡萄糖耐量试验，各点血糖均在正常范围。空腹血糖lt6.1mmol/L,餐后血糖lt7.8mmol/L。2.糖调节异常阶段从正常血糖状态发展至糖调节异常状态，在1型糖尿病，与胰岛功能逐渐衰退有关：在2型糖尿病，在有遗传因素的基础上，与肥胖、高热量饮食、运动量少、吸烟、饮酒等生活方式和环境因素等有关。在糖调节异常阶段，可以表现为空腹血糖的升高或餐后血糖的升高，或者空腹血糖和餐后血糖均升高，但是都未达到诊断糖尿病的水平，是介于正常和糖尿病之间的一种状态。(1)空腹血糖调节受损(FG):空腹血糖在6.1~7.0mmol/L:(2)糖耐量异常(IGT):指餐后血糖在7.8~11.1mmol/L。(3)FG+IGT:患者的空腹血糖和餐后血糖均较正常人升高，空1实用内分泌诊疗学腹血糖在6.1~7.0mmol/L,餐后血糖在7.8~11.1mmol/L。3.糖尿病阶段从糖调节异常阶段逐渐发展至糖尿病阶段，有的患者需要比较长的时间，多见于肥胖患者，有高胰岛素血症和胰岛素抵抗的患者，未很好地进行生活方式的干预，加之环境因素和精神因素的影响，使患者的血糖逐渐升高，达到糖尿病的诊断标准。有些胰岛功能比较差的患者或1型糖尿病患者，由于其胰岛素分泌不足或缺乏，血糖会较快升高，短期内就达到糖尿病的标准。多次测定血糖，空腹血糖≥7.0mmol/L,餐后血糖≥11.1mmol/L则可诊断为糖尿病。在糖尿病的治疗过程中，可以经过三个阶段：①不需要胰岛素治疗阶段：在肥胖的、有高胰岛素血症和胰岛素抵抗的2型糖尿病患者，在诊断糖尿病后，通过生活方式的干预和口服药物治疗，可以不应用胰岛素治疗。②为代谢控制而需胰岛素治疗：在糖尿病的病程中，当遇到应激、感染、需要手术治疗时，或在妊娠哺乳期，或者发生糖尿病的急性并发症等情况时，要控制高血糖及代谢紊乱状态，需要应用胰岛素治疗。③为生存而需胰岛素治疗：1型糖尿病和2型糖尿病胰岛功能衰退时，口服药物失效，需要应用胰岛素治疗：有些糖尿病患者已经存在严重的慢性并发症时，也需要胰岛素治疗。胰岛功能衰退时需要胰岛素强化治疗，不能停用，中断胰岛素治疗则会导致糖尿病酮症酸中毒或高血糖高渗状态等急性并发症的发生。在糖尿病病程中，患者的血糖控制状态可在以上三个阶段之间逆转、进展或停留在某一阶段。二、糖尿病病因学分型糖尿病根据发病的病因分型，目前国际上应用世界卫生组织(WHO)糖尿病专家委员会提出的糖尿病病因学分型：1.1型糖尿病根据发病机制，1型糖尿病发病主要与免疫反应有关，包括：①免疫介导性糖尿病；②特发性糖尿病。1型糖尿病2第一章糖尿病分类患者大多发病年龄轻，发病急，病情重，需要胰岛素治疗。也有少数患者发病年龄大，在成年发病，开始发病时病情相对轻，胰岛功能逐渐减退，谷氨酸脱羧酶抗体阳性，称为成人晚发型自身免疫性糖尿病，也属于1型糖尿病。2.2型糖尿病2型糖尿病发病率高，部分患者有肥胖症、高胰岛素血症和胰岛素抵抗。发病者多为成人，少数为青少年，发病缓慢，从糖调节异常逐渐发展至糖尿病，进行生活方式干预和药物治疗后，大多数患者能获得较好疗效。对消瘦明显、胰岛功能差的患者，则需要应用胰岛素治疗。3.某些特殊类型糖尿病包括多种病因所致的糖尿病，如青年人中的成年发病型糖尿病、线粒体基因突变糖尿病以及B细胞功能基因缺陷、胰岛素作用的基因异常、非常见的免疫介导的糖尿病、合并有糖尿病的其他遗传综合征等。还有部分胰腺外分泌疾病、内分泌疾病可出现血糖升高；感染、药物或化学制剂等因素也可以导致糖尿病的发生。4.妊娠期糖尿病指在妊娠期间发生的糖尿病。对于初诊糖尿病的患者，大部分可以明确糖尿病的分型，但是有部分初诊病例，根据其临床表现和胰岛功能特点，难以对其分型进行确定，可以先参考下列项目做暂时分型：发病年龄、起病情况、症状特点、体重变化、尿酮体阳性或有无酮症倾向，检测胰岛功能、免疫标记物GAD抗体、ICA等，根据血糖情况进行治疗，然后根据治疗反应、胰岛功能和抗体情况等进行重新评价。第二节1型糖尿病绝大多数1型糖尿病是自身免疫性疾病，遗传因素和环境因素共同参与其发病过程。1型糖尿病的主要特点是胰岛功能缺陷，其阝细胞破坏，胰岛素分泌绝对不足，出现明显的高血糖和酮症倾向，3实用内分泌诊疗学也就是以前所谓的青少年起病的糖尿病、胰岛素依赖型糖尿病。1型糖尿病主要见于儿童或35岁以下的青年成人。在北美和欧洲国家比较常见。1型糖尿病患者的胰腺不能产生胰岛素，使体内的葡萄糖不能很好利用并产生能量，造成高血糖和机体的负平衡。患者明显消瘦和营养不良，如不应用胰岛素治疗或中断治疗，可导致糖尿病酮症酸中毒和高渗性昏迷等急性并发症的发生，甚至危及生命。根据发病病因，1型糖尿病可分为两个亚型。一、免疫介导性糖尿病指有任何自身免疫机制参与证据的1型糖尿病。某种外界因素作用于有遗传易感性的个体，激活T淋巴细胞介导的一系列自身免疫反应，引起选择性胰岛阝细胞破坏和功能衰竭，胰岛素分泌缺乏而发病。其主要特点有以下几个方面：1.多基因遗传因素1型糖尿病多基因遗传系统包括DDM1/HLA、IDDM2/NS5VNTR,以及IDDM3~IDDMI3和IDDM15等。DDM1为1型糖尿病易感性的主效基因，其他为次效基因。1型糖尿病存在着遗传异质性，遗传背景不同，亚型的病因及临床表现也不同。2.自身免疫反应胰岛B细胞自身抗体常呈阳性反应，包括胰岛细胞胞浆抗体(ICA)、胰岛素自身抗体(LAA)、谷氨酸脱羧酶(GAD)抗体和酪氨酸磷酸酶抗体(IA-2和IA-2P)。3.胰岛功能损伤情况1型糖尿病患者的胰岛阝细胞破坏程度和速度在不同个体之间差异很大，有些十分迅速（主要在婴幼儿），有些则相对缓慢（如成人晚发型自身免疫性糖尿病），所以在发病缓急和轻重程度上有差异。4.年龄和体重的特点1型糖尿病多发生于青少年，但是也可发生于任何年龄，所以不能仅依据年龄进行临床分型，要根据发病特点、临床表现特点和胰岛功能及抗体等情况综合判断。第一章糖尿病分类在1型糖尿病，由于胰岛素分泌缺乏，体内的葡萄糖不能充分利用，所以绝大多数患者都表现为体重下降明显，并有营养不良的表现，很少有肥胖者，但是对于肥胖患者并不能排除本病的可能性。5.伴随疾病由于许多证据提示1型糖尿病为自身免疫性疾病，所以有些1型糖尿病常伴发其他自身免疫性疾病，如Grave病、桥本甲状腺炎及艾迪生病等。6.成人晚发型自身免疫性糖尿病成人晚发型自身免疫性糖尿病，在某些成年患者，糖尿病起病缓慢，早期临床症状不明显，经历一段或长或短的不需要胰岛素治疗的阶段后，随着病情进展，胰岛素分泌逐渐缺乏，需要应用胰岛素治疗，胰岛阝细胞自身抗体可以呈阳性。二、特发性1型糖尿病此种类型在不同人种中临床表现有所不同，其胰岛阝细胞功能丧失，但是各种胰岛阝细胞自身抗体检查始终阴性，没有胰岛阝细胞自身免疫损伤的证据，该亚型胰岛素缺乏的病理基础尚未完全明了。其特点是：1.发病情况此种类型少见，为1型中的少数，多有明显的家族史，多见于非洲或亚洲人种。2.发病特点通常起病急，发病早，可以表现为糖尿病酮症酸中毒，但病程中胰岛阝细胞功能可以好转，以至于一段时间不需要继续胰岛素治疗。虽然有永久性胰岛素分泌缺乏，但无自身免疫抗体，也无HLA特点。3.诊断困难因为此型在病程中胰岛B细胞功能不一定呈进行性减退，起病数月或数年后可不需胰岛素治疗，所以在初发病时不易确诊。在诊断此型糖尿病时，还需要排除单基因突变糖尿病和其他类型糖尿病。5实用内分泌诊疗学第三节2型糖尿病2型糖尿病是糖尿病中最常见的类型，多见于30岁以上的成人和老年人。非洲、拉丁美洲、亚洲和本土美国人是2型糖尿病的高风险人群。2型糖尿病占我国糖尿病群体中的大部分，是分类中定义最不明确的一个类型。2型糖尿病的发病主要与胰岛素分泌缺陷和胰岛素抵抗有关，有的患者以胰岛素抵抗为主伴胰岛素分泌缺陷；有的则以胰岛素分泌缺陷为主伴胰岛素抵抗，提示2型糖尿病仍是一种异质情况，今后仍可能有患者陆续从2型糖尿病范围中分出归入其他类型。2型糖尿病中一部分患者以胰岛素抵抗为主，多表现为肥胖，因存在胰岛素抵抗，对胰岛素的敏感性降低，血中胰岛素增高以代偿其胰岛素抵抗，但相对患者的高血糖而言，胰岛素分泌仍相对不足。此类患者的早期症状不明显，常在明确诊断之前就可发生大血管和微血管并发症。饮食治疗和口服降糖药多有效，随着疾病的进展，患者可能需要口服降糖药物和（或）胰岛素注射以帮助控制血糖。另一部分患者以胰岛素分泌缺陷为主，临床上需要补充外源性胰岛素。2型糖尿病多见于成人，尤其是40岁以上成人，多数起病缓慢，半数以上发病时无明显症状，由健康普查发现。患者可伴肥胖及体脂分布异常（腹型肥胖），常有家族史，但遗传因素参与的方式及性质复杂，尚需进一步研究。1型糖尿病患者在确诊后的5年内很少有慢性并发症的出现，相反，有些2型糖尿病患者在确诊之前就已经有慢性并发症发生。据统计，约有50%新诊断的2型糖尿病患者已存在一种或一种以上的慢性并发症，有些患者是因为并发症就诊才诊断为糖尿病的。一、2型糖尿病高危人群2型糖尿病发病具有一定的高危因素和高危人群，与一般人群6···试读结束···...

2022-09-09 内分泌紊乱是什么症状 内分泌失调怎么调理

图书名称：《甲状腺癌诊疗规范》【作者】（日）日本内分泌外科学会，日本甲状腺病理学会作【页数】70【出版社】沈阳：辽宁科学技术出版社,2021.08【ISBN号】978-7-5591-2184-4【分类】甲状腺疾病-腺癌-诊疗【参考文献】（日）日本内分泌外科学会，日本甲状腺病理学会作.甲状腺癌诊疗规范.沈阳：辽宁科学技术出版社,2021.08.图书封面：图书目录：《甲状腺癌诊疗规范》内容提要：《甲状腺癌诊治规范》自1977年8月第一版在日本出版以来经过40余年，发行到了第8版。编者为日本内分泌外科学会的甲状腺癌诊治规范委员会、甲状腺病理委员会以及日本甲状腺病理学会的甲状腺癌诊治规范委员会。此次的修订是基于：临床方面，UICC（国际抗癌联盟）对TNM分类第8版的修订（2017年）；病理方面，WHO分类第4版的公布（2017年）；细胞诊断方面，第2版eeda系统的公布（2018年）。本规范国际标准为基础，同时也引进了日本先进的临床癌症诊治知识，有助于甲状腺癌诊疗的标准化，临床获得更好的治疗效果。《甲状腺癌诊疗规范》内容试读I.总论总A.该规范是为了精准处理和记录已经明确诊断为甲状腺原发性恶性肿瘤（癌）的病例而论编写的。B.该规范不适用于以下病例：复发再治疗病例淋巴瘤其他脏器原发的恶性肿瘤甲状腺转移尸检病例C.关于甲状腺癌的TNM分期，应遵循以下原则：1.应该术前判定TNM分期。2.无法确定的检查异常（术前超声检查提示淋巴结肿大、CT检查提示肺内单发结节），疾病情况尚不明确时，归类在低分期为妥。比如：术前超声检查提示颈部淋巴结肿大，但尚未确定为癌转移时，淋巴结转移应记录为N0:术前胸部CT检查发现肺内微小结节，但尚未确定为癌转移时，有无远处转移应记录为M0。3.此外，甲状腺手术后被诊断为癌，才判定疾病分期的情况屡屡发生。以下是几种常见情况：a.术前诊断为滤泡性肿瘤，而术后诊断明确为滤泡癌；.广泛浸润型滤泡癌，术后进行放射性碘扫描而发现骨转移：℃.乳头状癌进行全甲状腺切除术，术后放射性碘扫描发现肺内有显著的异常核素浓聚。以上情况，应根据原发灶情况再进行疾病分期为妥。1Ⅱ.需要记录的项目A.术前症状与体征1.自觉症状a.发现结节（肿物).呼吸困难c.声音改变（声音嘶哑、音调改变等)d.吞咽困难e.呛咳￡压迫症状g.疼痛h血痰i.其他2.甲状腺结节（肿物）的体征a.结节（肿物）所处的位置将腺体分为左叶、右叶、峡部（包含锥体叶)，后将每个腺叶进一步分为上、中、下3个均等的段。根据此区域划分，进行结节位置记录。当结节占据两个以上段位时，从占据多的部位开始依次记录。例如：图1结节位于右叶中下段。另外，结节多发时，对每个病灶分别进行位置记录。图1结节所处的位置此病例结节位于右叶中下段.结节（肿物）大小结节大小以最大直径以及与此垂直的横径来记录，建议用厘米(cm)作为单位。注l:提交国家临床数据库(NatioalCliicalDataae,NCD)的病例，结节大小以毫米(mm)为单位。注2：当病灶弥漫性浸润左右腺叶时，用腺叶的纵横径来记录结节大小。2c.结节性质1)外形：球形、卵圆形、不规则形等。2)表面：光滑、凹凸不平、粗糙。Ⅱ3)硬度：软、韧、硬。4)边界：清晰、不清晰。5)活动度：差、尚可、良好。需要记录的6)压痛：有、无d.皮肤以及皮下组织有无皮肤粘连、发红、溃疡、窦道、静脉怒张、颜面水肿等，以及发生程度等。3.术前肿瘤分期a.T分期原发肿瘤分期遵循UICC分期，以触诊、影像学检查、内镜检查以及细胞学等病理诊断为依据进行评估TX:不能评价原发肿瘤TO:无原发肿瘤的证据T1:肿瘤局限在腺体内，最大直径2cm以下（最大直径≤2cm)将T1分为2个亚类T1a:肿瘤局限在腺体内，最大直径lcm以下（最大直径≤lcm)T1:肿瘤局限在腺体内，最大直径大于1cm、未超过2cm(1cmT2:肿瘤局限在腺体内，最大直径大于2cm、未超过4cm(2cmT3:将T3分为2个亚类T3a:肿瘤局限在腺体内，最大直径超过4cm(最大直径gt4cm)T3:任何大小的肿瘤，明显侵犯甲状腺周围的带状肌（胸骨舌骨肌、胸骨甲状肌或肩胛舌骨肌)，相当于Ex1T4:相当于Ex2,将T4分为2个亚类T4a:任何大小的肿瘤，侵犯超出甲状腺被膜至皮下脂肪组织、喉、气管、食道喉返神经T4h:肿瘤侵犯椎前筋膜、纵隔大血管或包绕颈动脉注：多发病灶以最大病灶确定分期，并且T后加记m代表多发。"UICC:国际抗癌联盟(UioforIteratioalCacerCotrol)3.Ex分期ExX:肿瘤甲状腺外有无浸润不明确Ex0:肿瘤无甲状腺外浸润Ex1:肿瘤伴甲状腺外浸润，侵犯至带状肌（胸骨舌骨肌、胸骨甲状肌或肩胛舌骨肌）》Ex2:肿瘤伴甲状腺外浸润，侵犯至带状肌外任何组织或脏器c.N分期区域淋巴结（颈部及上纵隔淋巴结）转移分期遵循UICC分期，以触诊、影像学检查以及细胞学等病理诊断为依据进行评估。NX:不能评价区域淋巴结NO:无区域淋巴结转移N1:区域淋巴结转移将N1分为两个亚类N1a:转移至中央区淋巴结（喉前、气管前、气管旁、甲状腺周围、上纵隔）】N1:转移至单侧、双侧或对侧侧颈区淋巴结Va(I)喉前(Ⅱ)气管前(Ⅲ)气管旁(N)甲状腺周围(V)颈深内上区(M)颈深内下区(I)颈深外侧区(Ⅷ)颌下区(X)颏下区(X)颈浅区(XⅪ)上纵隔环状软骨下缘图2甲状腺区域淋巴结示例图(日本内分泌外科学会颈部淋巴结分区)4《甲状腺癌诊疗规范》(本规范)定义参考AJCC*第8版分类法I喉前甲状软骨、环状软骨前方淋巴结LevelVIⅡⅡ气管前通过颈部切口能够清扫到的甲状腺下缘向下延伸的气管前方的淋巴结LevelVI需要记录的项Ⅲ气管旁指气管侧方淋巴结，上界为喉返神经入喉处，下界为从颈部切口能够清扫到的范围LevelVIV甲状腺周围与甲状腺前方以及侧方相接的淋巴结LevelVI指颈内静脉淋巴结上区和中区，起自颅底，下至环状软骨V颈深内上区下缘。以颈总动脉分叉为界，分为Va和Vh两个区Va:颈总动脉分叉以下淋巴结LevelⅢV:颈总动脉分叉以上淋巴结LevelIIT颈深内下区指颈内静脉淋巴结下区，从环状软骨下缘向近心端延伸的淋巴结LevelIVI颈深外侧区指颈后三角淋巴结，前界为胸锁乳突肌后缘，后界为斜方肌前缘，下界为锁骨LevelVⅧ颌下区下颌下区淋巴结LevelIⅨ颏下区颏下三角区淋巴结LevelIX颈浅区胸骨舌骨肌以及胸锁乳突肌表面的淋巴结灯上纵隔通过颈部切口很难清扫到的上纵隔区域淋巴结LevelVI区域淋巴结分区，依据日本内分泌外科学会分类法，见图2及后续表格注：I、Ⅱ、Ⅲ、V以及XⅪ区统称为中央区淋巴结，Va、V、M、I、Ⅷ统称为侧颈区淋巴结。*AJCC:美国癌症联合委员会(AmericaJoitCommitteeoCacer)d.M分期远处转移分期，遵循UICC分期，以临床表现和影像学诊断为依据进行评估。M0:无转移转移M1：有远处转移（应记载远处转移部位）e.Stage分期临床分期(Stage)的判定遵循UICC分期（参见.I1)。B.术中所见及外科治疗将以下条目作为手术所见及外科治疗内容进行记录。1.甲状腺结节（肿物)的描述a.结节所处的位置将腺体分为左叶、右叶、峡部（包含锥体叶），每个腺叶进一步分为上、中、下3个均等的段。根据此区域划分，进行结节位置记录。当结节占据两个以上段位时，从占据多的部位开始依次记录。.结节大小结节大小以最大直径以及与此垂直的横径来记载，建议用cm为单位。注l:提交国家临床数据库(NatioalCliicalDataae,NCD)的病例，结节大小以mm为单位。注2：当结节弥漫性浸润左右腺叶时，用腺叶的纵横径来记载结节大小C.结节及甲状腺剖面1)结节的剖面：大致分为(a)非浸润型和()浸润型两类，其中非浸润型进一步分为实性和囊性。2)有无甲状腺内多灶癌发生。3)有无钙化、纤维化间质形成，有无出血、坏死等情况。2.术中肿瘤分期a.T分期（甲状腺肿瘤的肉眼所见）：遵循T分期TX:不能评价原发肿瘤TO:无原发肿瘤的证据T1:肿瘤局限在腺体内，最大直径2cm以下（最大直径≤2cm)将T1分为2个亚类Tla:肿瘤局限在腺体内，最大直径1cm以下（最大直径≤1cm)TI:肿瘤局限在腺体内，最大直径大于lcm、未超过2cm(1cmT3a:肿瘤局限在腺体内，最大直径超过4cm(最大直径gt4cm)T3弘：任何大小的肿瘤，明显侵犯甲状腺周围的带状肌（胸骨舌骨肌、胸骨甲状肌或肩胛舌骨肌)，相当于Ex1T4:相当于Ex2,将T4分为2个亚类T4a:任何大小的肿瘤，侵犯超出甲状腺被膜至皮下脂肪组织、喉、气管、食道、喉返神经T4:肿瘤侵犯椎前筋膜、纵隔大血管或包绕颈动脉6···试读结束···...

2022-09-09

图书名称：《神经内分泌MDT工作室病例精选》【作者】胡耀敏，邱永明主编【页数】217【出版社】上海：上海交通大学出版社,2020【ISBN号】978-7-313-22988-5【价格】98.00【分类】神经递体-内分泌病-肿瘤-病案【参考文献】胡耀敏，邱永明主编.神经内分泌MDT工作室病例精选.上海：上海交通大学出版社,2020.图书封面：图书目录：《神经内分泌MDT工作室病例精选》内容提要：本书精心挑选上海交通大学医学院附属仁济医院南院神经内分泌MDT工作室诊治的35例特殊、疑难病例。每个病例详述了基本临床资料、诊治经过、随访管理及预后等内容，围绕病例的特点和诊疗难点进行经验总结；并结合最新指南和文献复习提供基于病例的拓展学习；最后设置专家点评，采用整体医学的视角概括每个病例的精华和要点。书中附有大量清晰影像学资料、手术过程图像、病理等图片资料，提升了全书的可读性和专业性。本书以神经外科、内分泌科医生及相关的研究人员为读者对象，更是神经内分泌亚专业医生临床工作中不可多得的一本参考书。《神经内分泌MDT工作室病例精选》内容试读第一章神经垂体疾病案例1鞍区颗粒细胞瘤【病史摘要】女，49岁，因“多饮、多尿10余年，头痛1月”人院患者10余年前开始有饮水量明显增加伴小便次数增多，但不伴尿急、尿痛等不适。当时未重视。1个月前无明显诱因感到头痛，为间断性疼痛，休息后稍有缓解，口服止痛药效果不佳。当地医院就诊，完善相关检查提示鞍区占位可能，遂至仁济医院南院神经外科就诊。追问病史，患者月经量少且不规律，但无溢乳表现。同时伴有性功能明显下降。自起病以来，除小便增多外，大便、饮食、精神、睡眠均未见明显异常。个人史及家族史无特殊。【体格检查】T37.2℃，P83次/分，R20次/分，BP122/80mmHg。神志清楚，意识清晰，表情自然，定向力正常，GCS15分，双侧瞳孔等大等圆，对光反射灵敏，双眼视力视野粗测正常，四肢活动正常，双侧上、下肢肌力V级，肌张力正常：肢体躯干浅感觉对称，深感觉正常：双侧巴氏征阴性。【实验室及辅助检查】1.常规检验血常规、肝功能、肾功能、B型钠尿肽、心梗标志物无异常。电解质：钠148mmol/L↑，钾3.5mmol/L,氯107mmol/L。出凝血时间：凝血酶时间(TT)17.9,部分凝血活酶时间(APTT)28.9,凝血酶原时间(PT)12.9,INR1.1,纤维蛋白原(FIB)4.59g/L↑。尿常规：尿比重≤1.005↓，白细胞1+，尿蛋白阴性，尿葡萄糖阴性，尿酮体阴性，尿胆原3.2,尿隐血阴性2.内分泌相关检验(1)垂体泌乳素27.17μg/L,生长激素70.8gml。(2)甲状腺轴：促甲状腺激素5.99mlUL↑，游离三碘甲状腺原氨酸4.03mol/L,三碘甲状腺原·1…R©病例精选氨酸1.53mol/L,游离甲状腺素8.32mol/L,甲状腺素88.39mol/L(3)肾上腺轴：皮质醇11.63μgdl,促肾上腺皮质激素41.5gml。(4)性腺轴：促黄体生成素0.01UL↓，卵泡生成素0.77IUL↓，雌二醇31mol/L↓，孕酮0.5mol/L↓，睾酮0.79mol/L【影像学检查】垂体MR平扫+增强：垂体菲薄，紧贴鞍底，鞍窝内见脑脊液影：垂体柄增粗，局部见结节样异常信号影，T1W呈稍低信号，T2WI呈不均匀稍高信号，增强后病灶均匀强化，考虑微腺瘤（见图1-1）。图1-1术前垂体MRI增强扫描A.T1WI矢状位：B.T1WI冠状位：C.T2WI矢状位：D.增强后冠状位T1W1:E.增强后冠状位T1WI:F.增强后矢状位T1WI垂体菲薄，紧贴鞍底，视交叉后部见结节样异常信号影，T1WI呈等低信号（见图1-1A、B),T2WI呈稍低信号（见图1-1C),增强后可见明显强化（见图1-1E、F)垂体柄增粗并明显强化(见图1-1A、D)。【诊断】术前诊断：鞍区占位，尿崩症术中冰冻病理检查：纤维细胞为主，考虑生殖细胞瘤？术后病理诊断：垂体柄颗粒细胞瘤肿瘤细胞免疫组织化学：S-100(+),GFAP(+),KP-1(-),SYN(+),PGM1(-),VIM(+),Ki-67(-/+),LCA(间质+)，TTF1(+)(见图1-2)。·2案例1般区颗粒细胞瘤R@图1-2病理图月A.HE×1O0:B.HE×200,镜下可见肿瘤细胞排列紧密，呈多角型，具有丰富的嗜酸性胞质；C.免疫组织化学×100.TTF1(+):D.免疫组织化学×100.CD56(+)【治疗】(1)术前准备：入院后结合患者24小时的饮水量(6000ml)及小便量(6500ml),尿比重降低（≤1.005），血钠轻度升高(148mmol/L)诊断为尿崩症，给予去氨加压素（弥凝)治疗，当去氨加压素用到每天0.6mg时，小便量减少到了24小时2000ml(2)手术：全麻下行右侧小翼点去眶入路（miiOZ0Aroach)鞍区肿瘤切除术。术中见垂体柄胖大，切开垂体柄，肿瘤位于其内，大小约1cm×1m,质地韧，与垂体关系密切。行肿瘤大部切除术（见图1-3）。图1-3术中图像A.手术体位及手术切口：B.显微镜下暴露并分离外侧裂：C.通过第一间隙暴露肿瘤：D.镜下见肿瘤与垂体柄关系密切，质地坚韧，血供一般(3)术后患者转入1CU,密切记录24小时尿量，定期检测血电解质水平，治疗方面在止血、营养、消水肿的基础上，着重强调控制尿量及维持酸碱平衡，继续予以口服去氨加压素治疗，术后头痛3R@普病例精选缓解。(4)术后72小时内复查垂体MRI:垂体术后改变，垂体菲薄，垂体柄增粗，视交叉后方强化结节灶较术前MRI缩小（见图1-4）。(5)出院后持续随访至今，日前已经停用去氨加压素片，尿量24小时1500ml左右。月经量较术前规律且量增加，性生活较术前有改善。图1-4术后垂体MR增强扫描片A.冠状位T1WI:B.矢状位T2WI:C.增强后冠状位T1W:D.增强后矢状位T1WI垂体菲薄（见图1-4B),垂体柄略增粗（见图1-4C),视交叉后部小结节样强化（见图1-4D),比术前缩小【讨论】颗粒细胞瘤(graularcelltumor,GCT)是一种较少见的起源于神经鞘的施万细胞(Schwacel)肿瘤。1926年由Arikooff首先报道了一例发生于舌的GCT。GCT在任何年龄段均可发生，但多见于40~60岁，女性较男性发病率高。身体任何部位及器官均可发生GCT,但最常见的部位是舌、胸壁、手臂，其次是喉部、消化道、乳腺、女性生殖器区域，发生于中枢神经系统的罕见。本病例是一例发生在鞍区垂体柄的GCT,目前全球文献报道也只有数十例。鞍区颗粒细胞瘤是起源于垂体后叶和垂体柄的一种罕见肿瘤，几乎所有的鞍区颗粒细胞瘤都属于WH0I级的良性肿瘤，仅有2%病理学检查为恶性，但是尚未发现鞍区颗粒细胞瘤的转移或恶化。由于生长较为缓慢，患者很少出现压迫垂体、垂体柄或视交叉而产生内分泌异常、视力视野缺损或头痛等症状，血清学检查中除激素偶有异常外，其他检验结果也多处于正常范围。在影像学表现上也缺乏特异性，CT中常显示为类圆形的病变，密度稍高，不伴钙化。在磁共振T1WI、T2WI表现为等信号，伴不均匀强化，与垂体腺瘤等鞍区常见肿瘤和垂体细胞瘤等罕见肿瘤难以鉴别。因此，对于有明显临床症状的患者，有必要进行肿瘤切除和病理学检查。本病例因为有明显临床症状(尿崩症、头痛及性腺轴受影响)，所以给予了手术切除治疗。颗粒细胞瘤的组织结构特点也具有特征性：肿瘤细胞体积较大且排列紧密，细胞之间还分布着结缔组织构成的分隔带，因此它的质地偏硬且较为坚韧，同时血供丰富，术中极易出血，手术难·4案例1鞍区颗粒细胞瘤③度较大，术中如果发现肿瘤与视神经关系紧密，也难以做到完全切除。手术中应特别注意保护视神经和垂体，以免出现医源性视力损伤和内分泌紊乱。术后是否要进行辅助放疗仍然存在争议，部分研究显示，术后放疗对局部病灶的控制效果并不明显，且有可能造成视力的进一步恶化。但也有人认为对于复发风险高的患者，进行术后放疗以控制肿瘤生长是必要的。临床上，需对患者进行全面的评估，以制订完善的个体化综合治疗方案。本病例由仁济医院南院神经内分泌MDT团队结合临床和术后病理结果评估后，未给予放射治疗及化疗，随访至今，头痛症状未再复发，尿崩症的症状完全缓解（从手术前使用去氨加压素0.6mg/d到现在已经停用），月经量较术前规律且量增加，性生活较术前有改善。【专家点评】鞍区颗粒细胞瘤是一罕见的垂体后叶肿瘤，目前文献报道只有数十例。由于其临床和影像学表现缺乏特征性，因此常常与垂体腺瘤等鞍区常见肿瘤和垂体细胞瘤等罕见肿瘤难以鉴别，往往需要病理学和免疫组织化学化学确诊。本病例术前和术中都没有明确诊断是颗粒细胞瘤，甚至术中冰冻病理学检查还考虑是生殖细胞瘤可能，最后是术后病理学和免疫组织化学确诊为颗粒细胞瘤。其病理改变是肿瘤细胞体积较大且排列紧密，呈多角形，胞质内存在较多颗粒，TT℉1和S-100蛋白染色阳性。鞍区颗粒细胞瘤生长缓慢，呈良性病程。治疗一般经额入路手术切除，手术前后常有尿崩症症状，需要药物干预。本病例在手术切除肿瘤后，临床症状得以明显改善。【参考文献】1.贾思，孙波.神经垂体颗粒细胞瘤1例.中国医学影像技术，2014,30(1)：52.阎晓玲.鞍区颗粒细胞瘤.中国现代神经疾病杂志，2016,16(7)：4343.LoeMBS.The2017WorldHealthOrgaizatioclaificatiooftumoroftheituitaryglad:aummaryUJ].ActaNeuroathol,2017,134(4):521-535.4.AhmedAK,DawoodHY,PeDL,etal.Extetofurgicalreectioadtumorizeredictrogoiigraularcelltumoroftheellarregio[].ActaNeurochir,2017,159(11)2209-2216.5.FegZ,MaoZ,WagZ,etal.No-adeomatouituitarytumourmimickigfuctioigituitaryadeoma[,BrJNeurourg,2018.doi:10.1080/02688697.2018.14641216.JiagB.ShiX,FaC.Sellaraduraellargraularcelltumoroftheeurohyohyi:Ararecaereortadreviewoftheliterature[].Neuroathology,2018,38(3):293-299.(程丽霖陈炳宏缪亦锋胡耀敏邱永明)·5案例2婴儿垂体细胞瘤【病史摘要】女，9个月，因“突发喷射状呕吐1周”入院。患儿入院前1周无明显诱因出现呕吐，呈喷射状，伴四肢抽搐，无高热，无大小便失禁。就诊当地医院行头颅CT检查示双侧硬膜下积液，鞍区及鞍上占位。为进一步诊治，收入仁济医院南院神经外科病房。既往病史：足月顺产，出生后被发现双目失明，可抬头，不能爬行、翻身、端坐。【体格检查】T37.0℃，P86次/分，R20次/分，BP80/50mmHg。神志清楚，头围、体重、身长均落后于同龄儿童。双眼无光感，瞳孔直接对光反射、间接对光反射消失。四肢活动正常，肌张力正常【实验室检查】血常规、肾功能化验正常。肝功能：谷草转氨酶72UL↑，乳酸脱氢酶325UL↑，余无明显异常：未行激素水平检测。【影像学检查】(1)头颅CT:鞍区形态欠规则团块状异常密度影，内可见小片状低密度影，大小约38mm×29mm,肿块内未见明显钙化影：双侧视神经增粗。同时可见双侧额、颗、枕、顶硬膜下积液改变（见图2-1）。B图2-1术前头颅CTA,鞍区见形态欠规则等密度占位灶，内可见小片状低密度影：B.双侧视神经增粗·6···试读结束···...

2022-09-07 病案室工作人员 专业病例制作

图书名称：《图解妇科内分泌》【作者】李雪，李晓冬主编【页数】154【出版社】北京：中国医药科技出版社,2020.04【ISBN号】978-7-5214-1773-9【价格】42.00【分类】妇科病-内分泌病-诊疗-图解【参考文献】李雪，李晓冬主编.图解妇科内分泌.北京：中国医药科技出版社,2020.04.图书封面：内分泌》内容提要：妇科内分泌这个概念是比较抽象的，对于大众来说是摸不到、看不见的，但是这一类的疾病又是很广泛的，在临床上许多的妇科疾病都与此相关，怎么让大众理解这方面的知识呢，我想到了用这种拟人的方式给大家阐述。本书运用讲故事的形式，将每个人的身体比喻为一座后宫，从认识女性、与月经相关的疾病、与卵巢相功能关的疾病、与怀孕相关的疾病、生殖系统的畸形、一些隐匿的妇科疾病等方面介绍了常见妇科内分泌疾病，形式新颖，通俗易懂，阅读本书，就像是在看一篇“小说”，让读者在轻松愉悦的心情下正确认识常见妇科内分泌疾病，为广大女性朋友的健康保驾护航。《图解妇科内分泌》内容试读@一⊙9C第一章认识女性内分泌从女性生理开始内分泌失调与女性健康对于身体健康来说，内分泌系统是非常重要的，内分泌系统是掌管我们身体内各种功能保持正常运作的重要系统，平时看不到、摸不到，不容易引起大家的重视，但如果内分泌系统出了问题，轻者会让我们的身体健康出现不适或者疾病，严重者会对生命造成直接的影响。就女性内分泌系统来说，如果内分泌出现问题则可以导致性发育异常、性早熟闭经、不孕、肥胖、提前衰老，甚至是妇科肿瘤。因此，为了女性健康，就要关注女性的内分泌系统，只有养好内分泌，才能做健康女人。后宫佳丽卵细胞一一揭秘吧的数字让我们有着更庞大、更惊奇身体内的后宫系统里得庞大！其实在女人见皇上的后宫有多么这样形容杨玉环可居易在《长恨歌》中三千宠爱一身」白后宫佳丽三千人第卵巢是众嫔妃的居所，早在人还是妈妈肚子里的小胚胎时就已经开始动工建造了。这要从胚胎6周时说起，6周的胚胎还很小，只是一个小芽，可就是在这时，卵巢已经准备开始发育了。神秘的性染色体X和Y决定了胚胎的性别，如果受精后合子的染色体组合是XX,就注定了认识女性内分泌这个胚胎要发育成一个女孩了，卵巢也就由此开始建造。卵巢由卵原细胞组成，这些卵原细胞是会变魔术的，1变2,2变4,4变8…并不断地长大。在胚胎8周时，卵原细胞会变成60万个。从女性生理开始在胚胎11~12周时，人已经初具形态了，有了小胳膊、小腿和头，这时卵原细胞又学会了新的魔术，她们不但会变多变大，还会变样子，有3在胚胎11~12周时，人已图解妇科内分泌经初具形态了，有了小胳膊小腿和头，这时候卵原细胞又有了新的魔术，她们不当会变多变大，还会变样子了，有的就变成了初级卵母细胞。女人拥有健康好气色的变成了初级卵母细胞。在孕20周时，胎儿的身体会长到25cm,并可以长出一些头发，此时卵巢内约有200万个卵原细胞和约500万个初级卵母细胞。到28周时，胎儿的身体长到35cm,眼睛可以微微睁开，并且有了眼睫毛，这时卵原细胞已经精疲力竭，不再增多而是逐渐开始减少。不过不要担心，因为剩下的初级卵母细胞足足有70万~200万个，她们会较长时间地保持这个状态，等待出阁的那一天。在漫长的等待中还会有许多的自然消亡，十几年后到了女孩青春期，初级卵母细胞就仅剩30万~40万个了，但这比起“后宫佳丽三千”来说算是个庞大的数字了伴女婴而生每月只有1个卵的卵子，卵女性进入每月十几个卵泡发育成熟，子在卵泡里青春期后泡同时“突围排出卵子70万40万每月十几1个200万个卵泡当女孩青春期后宫完整的体系建立后，听从到了女孩清春期，初皇太后的指令，卵巢宫内级卵母细胞就仅剩30万~40万个了！每个月要选妃一次，卵妃可是大家都梦寐以求的名分，谁不愿意得此殊荣呢！于是在选妃前3个月就开始着手准备了，但是3个月的准备也只能选出最优秀的1个，作为当月的“卵妃”，其余陪榜的也只有香消玉殒了，当然也有1个月出现2个、3个并列优秀的“卵妃”，但这是极少见的，大多是有家族背景的，即有遗传史的。就这样，不管皇上来不来，选妃每月1次，女人在一生中会产生400~500个“卵妃”，至于之前说的那几十万个卵母细胞去哪了呢？她们为卵妃做了一定的贡献，助推了卵妃的生成后就消失了，也可以认为她们学了新的魔术把自己变没了。第一章女人在一生中会产生400-500个“卵妃”。×2400~500认识女性内分泌，从女性生理开始5···试读结束···...

2022-07-15

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2022-04-02 黄芪山药泡水喝的功效 黄芪山药排骨汤功效